腎上腺皮質(zhì)增生是癌嗎
勵膚15990031153咨詢： 請問有誰知道腎上腺皮質增生癥是什么,有什么嚴重的問題嗎?請問有誰
鎮(zhèn)遠縣構回復：
______ 先天性腎上腺皮質增生主要表現(xiàn)為腎上腺皮質激素生物合成所必需的酶缺陷,致使皮質激素合成異常.出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質功能減退.和胎兒期腎盂分離還有出生時...
勵膚15990031153咨詢： 請問什么是先天性腎上腺皮質增生癥?
鎮(zhèn)遠縣構回復：
______ 先天性腎上腺皮質增生癥(congenital adrenal hyperplasia, CAH)是腎上腺皮質類固醇激素合成障礙引起的疾病,由于編碼 皮質激素必需基因突變導致酶缺陷,屬于常染色體隱性遺傳. 類固醇激素合并障礙繼發(fā)下丘腦促腎上腺激素釋放激素(CRH) 和垂體促腎上腺激素(ACTH)代償性分泌增加,導致腎上腺皮質增生,伴腎腺皮質內(nèi)三種激素(糖、鹽皮質激素和雄激素)合 成失調.酶陷種類不同,可導致臨床不同類型的CAH,其中 2卜羥化酶缺癥最常見,其次為CYPlip缺陷癥和3P-HSD缺 陷癥,CYP17 #陷癥和類固醇激素急性調節(jié)蛋白(StAR)缺陷癥 非常罕見.
