多發(fā)性骨髓瘤診治指南
多發(fā)性骨髓瘤是血液系統(tǒng)最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。近年由于新藥的不斷出現(xiàn)使療效不斷提高，多發(fā)性骨髓瘤在診斷、治療以及療效標(biāo)準(zhǔn)方面出現(xiàn)迅速進(jìn)展。鑒于此，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì)召集全國(guó)部分專家制定了此指南。
一、定義無(wú)錫市中醫(yī)院血液科馬蘭
多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病，骨髓中克隆性漿細(xì)胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并導(dǎo)致相關(guān)器官或組織損傷（ROTI）。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染等。
二、臨床表現(xiàn)
多發(fā)性骨髓瘤最常見(jiàn)的癥狀是與貧血、腎功能不全、感染或骨破壞相關(guān)的癥狀。常見(jiàn)有：
1.骨骼癥狀：骨痛，局部腫塊，病理性骨折，可合并截癱。
2.免疫力下降：反復(fù)細(xì)菌性肺炎和/或尿路感染，敗血癥；病毒感染以帶狀皰疹多見(jiàn)。
3.貧血：正細(xì)胞正色素性貧血；少數(shù)合并白細(xì)胞減少和/或血小板減少。
4.高鈣血癥：有嘔吐、乏力、意識(shí)模糊、多尿或便秘等癥狀。
5.腎功能損害：輕鏈管型腎病是導(dǎo)致腎功能衰竭的最常見(jiàn)原因。
6.高粘滯綜合征：可有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，可突然發(fā)生意識(shí)障礙、手指麻木、冠狀動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。此外，部分患者的M成分為冷球蛋白，引起微循環(huán)障礙，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
7.其他：有淀粉樣變性病變者可表現(xiàn)為舌肥大，腮腺腫大，心臟擴(kuò)大，腹瀉或便秘，肝、脾腫大及外周神經(jīng)病等；晚期患者還可有出血傾向。
表1 骨髓瘤相關(guān)器官或組織損害(ROTI)
血鈣水平增高
校正血清鈣高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8 mmol/L[11.5mg/dL]
腎功能損害
血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL]
貧血
血紅蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上
骨質(zhì)破壞
溶骨性損害或骨質(zhì)疏松伴有壓縮性骨折
其他
有癥狀的高粘滯血癥、淀粉樣變、反復(fù)細(xì)菌感染（≥2次/年）
三、診斷標(biāo)準(zhǔn)、分型、分期及鑒別診斷
（一）、診斷
1、診斷標(biāo)準(zhǔn)
主要標(biāo)準(zhǔn)：
①組織活檢證明有漿細(xì)胞瘤或骨髓涂片檢查：漿細(xì)胞>30%，常伴有形態(tài)改變。
②單克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時(shí)，并排除淀粉樣變。
次要標(biāo)準(zhǔn)：
①骨髓檢查：漿細(xì)胞10%～30%。
②單克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述標(biāo)準(zhǔn)。
③X線檢查有溶骨性損害和（或）廣泛骨質(zhì)疏松。
④正常免疫球蛋白量降低：IgM
對(duì)多發(fā)性骨髓瘤最有診斷價(jià)值的項(xiàng)目是
【答案】：E 分析：多發(fā)性骨髓瘤的主要診斷指標(biāo)為：①骨髓中漿細(xì)胞＞30%；②活組織檢查證實(shí)為骨髓瘤；③血清中有M蛋白或尿本周蛋白＞1g\/24h。次要診斷指標(biāo)為：①骨髓中漿細(xì)胞10%～30%；②血清中有M蛋白，但未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)；③出現(xiàn)溶骨性改變；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。1個(gè)主要指標(biāo)+...
多發(fā)性骨髓瘤的治療方案
多發(fā)性骨髓瘤的治療方案包括；1、傳統(tǒng)經(jīng)典治療方案：即通過(guò)化療藥物使用，包括反應(yīng)停、環(huán)磷酰胺、馬法侖等；2、新型藥物使用：如硼替佐米，是臨床當(dāng)中常用的藥物，其治愈率可達(dá)50%左右；3、造血干細(xì)胞移植：在應(yīng)用藥物基礎(chǔ)上，可以進(jìn)行異體或自體造血干細(xì)胞移植術(shù)，該技術(shù)較先進(jìn)，但治療有待于提升，如移植...
初治多發(fā)性骨髓瘤首選治療方法
初治多發(fā)性骨髓瘤，主要治療藥物有以下幾種：1、靶向類藥物：比如蛋白酶體抑制劑，硼替佐米或者卡非佐米、伊沙佐米；免疫調(diào)節(jié)劑，比如沙利度胺、來(lái)那度胺等靶向藥物以及新型藥物；2、傳統(tǒng)化療藥物：包括環(huán)磷酰胺、蒽環(huán)類藥物、馬法蘭等都是多發(fā)性骨質(zhì)瘤的傳統(tǒng)治療藥物；3、糖皮質(zhì)激素：也是治療多發(fā)性...
治療多發(fā)性骨髓瘤的標(biāo)準(zhǔn)方案
多發(fā)性骨髓瘤標(biāo)準(zhǔn)的誘導(dǎo)方案主要是以蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑以及激素為主要骨架的方案，可以是硼替佐米加上來(lái)那度胺或者沙利度胺加上強(qiáng)的松、地塞米松，每3-4周一次，連續(xù)用4-6個(gè)周期，達(dá)到完全緩解或者非常好的部分緩解以后再實(shí)施自體干細(xì)胞移植。當(dāng)然主要是指年齡小于65歲身體狀況比較好的患者，...
咨詢多發(fā)性骨髓瘤的治療多發(fā)性骨髓瘤
1.建議盡快檢查免疫固定電泳、骨穿、血beta2微球蛋白、肝腎功能，如果多發(fā)性骨髓瘤能夠確診，應(yīng)盡快治療；如果僅僅是孤立性漿細(xì)胞瘤，可以局部放療。所以，注意穿刺切片的病理報(bào)告。2.多發(fā)性骨髓瘤的治療方案多種多樣，除要參考以上指標(biāo)外，還要結(jié)合患者的身體狀況。如果經(jīng)濟(jì)條件允許，可以選擇萬(wàn)珂為主的方案...
多發(fā)性骨髓瘤診斷與鑒別診斷
診斷多發(fā)性骨髓瘤主要依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查，包括骨髓檢查、血清和尿液中的異常標(biāo)志物，以及骨骼影像學(xué)表現(xiàn)。以下是診斷的關(guān)鍵點(diǎn)：1. **骨髓檢查**：異常漿細(xì)胞（如原始或幼稚漿細(xì)胞）的存在，或通過(guò)活檢證實(shí)為骨髓瘤細(xì)胞，是診斷的重要依據(jù)。2. **免疫球蛋白檢測(cè)**：血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白（M蛋白...
多發(fā)性骨髓瘤如何治?
患者：多發(fā)性骨髓瘤2009年5月右上臂肱骨病理性骨折，經(jīng)骨髓穿刺檢查，腫瘤細(xì)胞20%左右。采用每28天口服馬法蘭（第一天7片，第二天8片，第三天7片，第四天8片，連服四日），另同時(shí)服強(qiáng)的松為一療程。2009年9月血檢，白血球低，穿刺檢查腫瘤細(xì)胞降為10%左右，采用每28天口服馬法蘭（每天4片，連服...
多發(fā)性骨髓瘤如何治?
治療多發(fā)性骨髓瘤的過(guò)程中，患者的生活質(zhì)量至關(guān)重要。通過(guò)科學(xué)的治療手段，可以有效地控制病情，減輕患者的痛苦。同時(shí)，患者和家屬也應(yīng)積極配合醫(yī)生的治療，保持積極樂(lè)觀的態(tài)度，這對(duì)于疾病的治療和恢復(fù)都非常重要。值得注意的是，每位患者的病情和身體狀況都有所不同，因此治療方案需要根據(jù)個(gè)人情況量身定制。
多發(fā)性骨髓瘤的治療
1.治療原則（1）一般情況下，無(wú)癥狀MM患者，無(wú)需治療；癥狀性骨髓瘤才開(kāi)始治療。（2）對(duì)高危的無(wú)癥狀MM患者80%可在2年內(nèi)轉(zhuǎn)化為MM，可早期治療干預(yù)。高危的無(wú)癥狀MM的定義為：①骨髓中異常漿細(xì)胞≥60%；②肌酐清除率<40ml\/分；③血清游離輕鏈比值≥100；④骨骼影像學(xué)檢查出現(xiàn)以下活動(dòng)性病變證據(jù)：核磁...
多發(fā)性骨髓瘤鑒別診斷
多發(fā)性骨髓瘤的鑒別診斷主要包括：第一，漿細(xì)胞反應(yīng)性增多癥，該病可由慢性炎癥，傷寒，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，肝硬化，轉(zhuǎn)移癌引起。但是它的漿細(xì)胞一般不超過(guò)15%，而且沒(méi)有形態(tài)的異常。第二，意義未明的單克隆丙種球蛋白血癥。第三，華氏巨球蛋白血癥，該病的血清或尿液中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白M型M蛋白，...
相關(guān)評(píng)說(shuō)：
新豐縣半圓： ______ 多發(fā)性骨髓瘤腎病對(duì)癥治療的要點(diǎn)是:(1) 補(bǔ)充液體:大量飲水2?3 I/d,保持充分的尿量,有利于輕鏈 蛋白、尿酸和鈣鹽的排泄,以防腎小管及集合管內(nèi)管型形成.必...
新豐縣半圓： ______ 多發(fā)性骨髓瘤的治療原則:①糾正貧血;②化療、干細(xì)胞移植及靶位治療;③去除加重腎損 害的因素,如防治高血鈣,降低高尿酸、堿化尿液及避免使用腎毒性藥物等;④減輕骨痛;⑤腎替 代治療;⑥其他:避免過(guò)度勞累、預(yù)防或控制感染.
新豐縣半圓： ______ 多發(fā)性骨髓瘤的誘導(dǎo)治療方案有:(1) VP或VD方案在P方案上加上新藥硼替佐米(用法同VD方案)成VP,VP的34級(jí)血液和外周的毒性高達(dá)91% ,粒細(xì)胞缺乏可達(dá)40% ,...
新豐縣半圓： ______ 您好,得了多發(fā)性骨髓瘤一定要積極的治療,不要耽誤病情,患者可以使用手術(shù)治療清除癌變組織,然后配合使用放化療清除殘余的癌細(xì)胞,如果患者的難以承受放化療治療時(shí)的副作用,可以在放化療的...
新豐縣半圓： ______ 對(duì)于無(wú)癥狀或無(wú)進(jìn)展的骨髓瘤的患者,如冒煙性骨髓瘤(Smoldming myeloma)即其骨髓中腫瘤細(xì)胞的數(shù)量和M蛋白已達(dá)骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn),但無(wú)溶骨性損害、貧血、腎衰竭和高鈣血癥等臨床表現(xiàn)者,或惰性骨髓瘤(indolentmyeloma).雖然有三個(gè)以下的溶骨病變,M蛋白達(dá)到中等水平(IgD20Gy)放射性核素153Sm內(nèi)照射.如能進(jìn)行純化的自身CD34+細(xì)胞移植,則可減少骨髓瘤細(xì)胞污染,提高療效.年輕的患者可考慮同種異基因造血干細(xì)胞移植.為控制移植物抗宿主病的發(fā)生率,可對(duì)移植物做去T淋巴細(xì)胞處理.
