結(jié)節(jié)性硬化有什么征兆 ? 結(jié)節(jié)性硬化有什么征兆？
結(jié)節(jié)性硬化概述——
結(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclerosis，TS）又稱Bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征。可為家族性發(fā)病，又可散發(fā)，多見(jiàn)于青年男性，可以累及腦、皮膚、腎臟、心臟等全身多器官組織，表現(xiàn)為不同器官的錯(cuò)構(gòu)瘤或結(jié)節(jié)。病理特征主要為錯(cuò)構(gòu)瘤結(jié)節(jié)，主要發(fā)生于大腦、小腦，延髓少見(jiàn)。部位好發(fā)于大腦皮層、大腦白質(zhì)、側(cè)腦室室管膜下及基底節(jié)區(qū)。10%~15%易伴發(fā)室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。臨床典型三聯(lián)征為：癲癇、智力低下和面部皮脂腺瘤，即“Vogt三聯(lián)征”。
影像學(xué)表現(xiàn)——
CT表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性硬化的小結(jié)節(jié)和鈣化，可由CT顯示，并具有下列特點(diǎn)：
①結(jié)節(jié)或鈣化居室管膜下與腦室周圍，呈類圓形或不規(guī)則形高密度，病灶為雙側(cè)多發(fā)；
②增強(qiáng)掃描，結(jié)節(jié)則更清楚，鈣化無(wú)強(qiáng)化；
③皮層或白質(zhì)內(nèi)有時(shí)見(jiàn)多發(fā)小結(jié)節(jié)狀鈣化，其密度比腦室壁鈣化低，邊界不清楚；
④如發(fā)生在小腦，可呈廣泛結(jié)節(jié)狀鈣化；
⑤阻塞腦脊液通道，可出現(xiàn)腦積水；
⑥部分病例有腦室擴(kuò)大及腦萎縮；
⑦少數(shù)病例可合并有室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。
1.皮膚損害
特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對(duì)稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。13%患者可表現(xiàn)甲床下纖維瘤，又稱Koenen腫瘤，自指（趾）甲溝處長(zhǎng)出，趾甲常見(jiàn)，多見(jiàn)于青春期，可為本病惟一皮損。其中3個(gè)以上的色素脫失斑和甲床下纖維瘤是本病最特征的皮損。
2.神經(jīng)系統(tǒng)損害
（1）癲癇為本病的主要神經(jīng)癥狀，發(fā)病率占70%～90%，早自嬰幼兒期開(kāi)始，發(fā)作形式多樣，可自嬰兒痙攣癥開(kāi)始，至部分性局灶性或復(fù)雜性發(fā)作、全面性大發(fā)作。
（2）智能減退多進(jìn)行性加重，伴有情緒不穩(wěn)、行為幼稚、易沖動(dòng)和思維紊亂等精神癥狀，智能減退者幾乎都有癲癇發(fā)作，早發(fā)癲癇者易出現(xiàn)智能減退，癲癇發(fā)作伴高峰節(jié)律異常腦電圖者常有嚴(yán)重的智能障礙，部分患者可表現(xiàn)為孤獨(dú)癥。
（3）少數(shù)可有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。如錐體外系體征或單癱、偏癱、截癱、腱反射亢進(jìn)等。
結(jié)節(jié)性硬化治療
關(guān)于結(jié)節(jié)性硬化癥的治療，西醫(yī)目前尚無(wú)有效治愈手段，在妊娠階段，也無(wú)法準(zhǔn)確的預(yù)測(cè)和篩查此病，目前臨床上只能通過(guò)嚴(yán)密的監(jiān)測(cè)和并發(fā)癥的治療，來(lái)緩解病情，延長(zhǎng)患者生命。在并發(fā)癥的治療上，像癲癇病的治療，以及腫瘤、皮脂腺瘤、淋巴系統(tǒng)腫瘤等治療，通
得了結(jié)節(jié)性硬化癥皮膚的癥狀首先是面部的出現(xiàn)血管纖維瘤，很多在鼻唇溝或者是鼻部?jī)蓚?cè)，一般是散在發(fā)生的，顏色可以是淡黃或者淡紅色，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張性的小丘疹。還有甲周纖維瘤，甲周出現(xiàn)顏色比較鮮紅、光滑、堅(jiān)韌的類似瘢痕的東西。其他的還有鮫魚皮樣的斑塊或者葉狀的脫色斑。通常治療是以對(duì)癥治療為主，比如有瘙癢感，可以外涂藥膏，但是沒(méi)有特殊的療法。
結(jié)節(jié)性硬化癥的癥狀表現(xiàn)有很多，當(dāng)患病之后患者會(huì)出現(xiàn)皮膚損害、神經(jīng)系統(tǒng)損害、眼部癥狀、心臟病變等情況。這些癥狀如果不及時(shí)控制病情，還會(huì)不斷往嚴(yán)重方向發(fā)展，可能會(huì)累積多個(gè)臟器出現(xiàn)病癥。所以需要積極的采取一些方式進(jìn)行控制。
結(jié)節(jié)性硬化癥是常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合癥。通常是因?yàn)橥馀呷~組織器官發(fā)育異常所導(dǎo)致的，而且此疾病的遺傳概率非常的高，家族性病例占總病例的1/3。當(dāng)結(jié)節(jié)性硬化癥疾病出現(xiàn)之后，還會(huì)誘發(fā)很多的不良癥狀，那么直接性化癥有什么癥狀呢？
1、皮膚損害
皮膚損害的特征表現(xiàn)就是口鼻三角區(qū)的部位會(huì)出現(xiàn)皮脂腺瘤。而且這種腺瘤會(huì)呈蝶形分布，外觀看起來(lái)是褐紅色或紅色的，大小是不一致的，有的像針尖一樣小，有的和蠶豆大小差不多。并且皮膚摸起來(lái)是比較硬的，隨著年齡的增長(zhǎng)，皮膚損害的部位也會(huì)不斷的變化，可能會(huì)發(fā)生在前額或上唇部位。
2、神經(jīng)系統(tǒng)損害
結(jié)節(jié)性硬化癥的患者有70~90%的人會(huì)有癲癇發(fā)作。頻繁發(fā)作的患者可能會(huì)有穩(wěn)定固執(zhí)和癡呆的性格改變。部分患者可能會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的加重和智力減退，通常還會(huì)伴有行為幼稚，情緒不穩(wěn)定，容易沖動(dòng)和思維混亂等精神異常癥狀，而且智力減退的癥狀幾乎是所有癲癇發(fā)作的患者都會(huì)出現(xiàn)的。
3、眼部癥狀
結(jié)節(jié)性硬化癥的患者有一半會(huì)有視網(wǎng)膜膠質(zhì)瘤。眼底檢查的時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)多個(gè)蟲卵樣的鈣化結(jié)節(jié)，可能還會(huì)在視網(wǎng)膜周邊有黃白色環(huán)狀損害。除此之外患者可能還會(huì)伴有青光眼、白內(nèi)障、色素性視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜出血、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等癥狀。
4、心臟病變
心臟病變也是結(jié)節(jié)性硬化癥的患者比較容易出現(xiàn)的一個(gè)癥狀。這種疾病在發(fā)展的過(guò)程當(dāng)中可能會(huì)引起心力衰竭，而這種情況是結(jié)節(jié)性硬化癥患者死亡的最大原因。
結(jié)節(jié)性硬化癥的癥狀表現(xiàn)是很多的，而且這種疾病出現(xiàn)之后應(yīng)該積極的采取控制措施，不然隨著病情的發(fā)展，可能會(huì)侵犯多個(gè)臟器及組織，而且身體的任何器官和組織都有可能受累。此疾病在治療的時(shí)候需要到醫(yī)院做系統(tǒng)檢查，根據(jù)檢查結(jié)果制定針對(duì)性的治療方案
結(jié)節(jié)性硬化是以面部皮脂腺瘤－面痣、癲癇發(fā)作和智能減退為三大臨床特征的一類疾病，大多呈常染色體顯性遺傳。多在10歲前起病，神經(jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)多發(fā)生于大腦皮層、基底節(jié)、腦室壁。此外，腦、心、眼、肺、腎、皮膚等可有各種異常。
結(jié)節(jié)性硬化典型癥狀為 口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對(duì)稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個(gè)癥狀。
一、癥狀
癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個(gè)癥狀。
(1)患者大多于10歲前起病，男多于女。癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個(gè)癥狀。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀—癲癇
在神經(jīng)系統(tǒng)方面的癥狀主要為癲癇。可在皮膚損害及顱內(nèi)鈣化之前出現(xiàn)，表現(xiàn)主要有嬰兒痙攣、局限性發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作或全身性發(fā)作等。有的患者只有癲癇發(fā)作但無(wú)其他臨床表現(xiàn)，容易被誤認(rèn)為癲癇。癲癇腦部病損雖甚廣泛，但有明顯發(fā)病的患者不多。可能有肌張力改變，肢體癱瘓或共濟(jì)失調(diào)的個(gè)例出現(xiàn)。若腦脊液循環(huán)受阻，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征。
(3)精神方面的癥狀
大多數(shù)病人有不同程度的智力減退。智力障礙者幾乎均有各種形式癲癇發(fā)作，有的病人可僅有癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作越早，智力障礙程度越著。少數(shù)病人可表現(xiàn)行為、人格異常。
(4)皮膚損害
為此病最常見(jiàn)的癥狀，是具有診斷意義的臨床特征。大部分病人有皮脂腺瘤。常于4-5歲開(kāi)始出現(xiàn)，到了青春期癥狀更加明顯。外觀呈粉紅色或淡棕紅色丘疹，按之可退色，質(zhì)地較硬，呈蝶形分布于鼻翼兩側(cè)。葉狀脫色斑。為卵圓形、條形葉狀的色素減退斑。偶爾面部可見(jiàn)散在小結(jié)。20%病人可見(jiàn)到軀體鯉魚皮班、有時(shí)可見(jiàn)到指(趾)甲下纖維瘤。
訾香13811462917： 皮膚科結(jié)節(jié)性硬化的癥狀是什么樣子的?
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 簡(jiǎn)介 結(jié)節(jié)性硬化(tuborous sclerosis) 多為常染色體顯性遺傳,也有散發(fā)病例.主要病變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的膠質(zhì)結(jié)節(jié),皮膚(面部)皮脂腺瘤.其他臟器腫瘤.典型癥狀...
訾香13811462917： 睡覺(jué)打呼嚕說(shuō)夢(mèng)話流口水,這是什么原因?早上起來(lái)就有黑眼圈,白天一...
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 具體如下: (1) 面部血管纖維瘤; (2) 甲下或甲周纖維瘤; (3) 皮質(zhì)結(jié)節(jié); (4) 室管膜下結(jié)節(jié)或大細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(組織學(xué)檢査證實(shí)); (5) 多發(fā)性鈣化性室管膜下結(jié)節(jié)突入腦室(放射影像學(xué)檢查證實(shí)); (6) 多發(fā)性視網(wǎng)膜星形細(xì)胞瘤.
訾香13811462917： 衣原體肺炎 - 婦科 - 復(fù)禾健康問(wèn)答
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 指導(dǎo)意見(jiàn):你好,可能是屬于是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征,也有散發(fā)病例,考慮應(yīng)用雷帕霉素治療TSC.雷帕霉素屬于大環(huán)內(nèi)酯類抗生素,抗癲癇治療.
訾香13811462917： 結(jié)節(jié)性肝硬化有哪些特征 - 尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng) - xywy.com
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 你好肝硬化是屬于肝本質(zhì)出現(xiàn)硬化是不可逆的目前建議及時(shí)的保肝利水白蛋白補(bǔ)充雙克黃體酮還是很常用的中西結(jié)合五苓湯加減試試減少并發(fā)癥是關(guān)鍵
訾香13811462917： 結(jié)節(jié)性肝硬化有啥癥狀 - 尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng) - xywy.com
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 肝硬化是各種慢性肝病發(fā)展的晚期階段臨床上分為早期肝硬化和晚期肝硬化.當(dāng)患者出現(xiàn)肝腹水脾腫大門脈高壓蛋白比例倒置時(shí)就可能是晚期肝硬化了.說(shuō)明肝臟破壞嚴(yán)重失去了正常的生理功能給治療帶來(lái)困難.但由于肝臟的代償能力強(qiáng)如果能早期識(shí)別肝硬化并給予及時(shí)的有效的治療大部分患者還是可以治愈或使病情得到控制.因此肝硬化早期診斷早期治療是防止出現(xiàn)肝硬化腹水的關(guān)鍵.
訾香13811462917： 結(jié)節(jié)性硬化的表現(xiàn)是什么? -
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 1、根據(jù)結(jié)節(jié)性硬化累及大腦的部位,約60%-70%的結(jié)節(jié)性硬化癥患者可發(fā)作多種類型的癲癇.如嬰幼兒患者癲癇發(fā)作時(shí)多表現(xiàn)為嬰兒痙攣,隨其年齡的增長(zhǎng),癲癇發(fā)作類型可能發(fā)生改變,如成為復(fù)雜部分性發(fā)作或出現(xiàn)其他癲癇綜合征; 2、60%的結(jié)節(jié)性硬化癥患者存在一定程度的智力下降,部分患者無(wú)明顯的智力減退或改變; 3、結(jié)節(jié)性硬化癥患者可能出現(xiàn)皮膚改變癥狀.
結(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclerosis，TS）又稱Bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征。可為家族性發(fā)病，又可散發(fā)，多見(jiàn)于青年男性，可以累及腦、皮膚、腎臟、心臟等全身多器官組織，表現(xiàn)為不同器官的錯(cuò)構(gòu)瘤或結(jié)節(jié)。病理特征主要為錯(cuò)構(gòu)瘤結(jié)節(jié)，主要發(fā)生于大腦、小腦，延髓少見(jiàn)。部位好發(fā)于大腦皮層、大腦白質(zhì)、側(cè)腦室室管膜下及基底節(jié)區(qū)。10%~15%易伴發(fā)室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。臨床典型三聯(lián)征為：癲癇、智力低下和面部皮脂腺瘤，即“Vogt三聯(lián)征”。
影像學(xué)表現(xiàn)——
CT表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性硬化的小結(jié)節(jié)和鈣化，可由CT顯示，并具有下列特點(diǎn)：
①結(jié)節(jié)或鈣化居室管膜下與腦室周圍，呈類圓形或不規(guī)則形高密度，病灶為雙側(cè)多發(fā)；
②增強(qiáng)掃描，結(jié)節(jié)則更清楚，鈣化無(wú)強(qiáng)化；
③皮層或白質(zhì)內(nèi)有時(shí)見(jiàn)多發(fā)小結(jié)節(jié)狀鈣化，其密度比腦室壁鈣化低，邊界不清楚；
④如發(fā)生在小腦，可呈廣泛結(jié)節(jié)狀鈣化；
⑤阻塞腦脊液通道，可出現(xiàn)腦積水；
⑥部分病例有腦室擴(kuò)大及腦萎縮；
⑦少數(shù)病例可合并有室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。
1.皮膚損害
特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對(duì)稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。13%患者可表現(xiàn)甲床下纖維瘤，又稱Koenen腫瘤，自指（趾）甲溝處長(zhǎng)出，趾甲常見(jiàn)，多見(jiàn)于青春期，可為本病惟一皮損。其中3個(gè)以上的色素脫失斑和甲床下纖維瘤是本病最特征的皮損。
2.神經(jīng)系統(tǒng)損害
（1）癲癇為本病的主要神經(jīng)癥狀，發(fā)病率占70%～90%，早自嬰幼兒期開(kāi)始，發(fā)作形式多樣，可自嬰兒痙攣癥開(kāi)始，至部分性局灶性或復(fù)雜性發(fā)作、全面性大發(fā)作。
（2）智能減退多進(jìn)行性加重，伴有情緒不穩(wěn)、行為幼稚、易沖動(dòng)和思維紊亂等精神癥狀，智能減退者幾乎都有癲癇發(fā)作，早發(fā)癲癇者易出現(xiàn)智能減退，癲癇發(fā)作伴高峰節(jié)律異常腦電圖者常有嚴(yán)重的智能障礙，部分患者可表現(xiàn)為孤獨(dú)癥。
（3）少數(shù)可有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。如錐體外系體征或單癱、偏癱、截癱、腱反射亢進(jìn)等。
結(jié)節(jié)性硬化治療
關(guān)于結(jié)節(jié)性硬化癥的治療，西醫(yī)目前尚無(wú)有效治愈手段，在妊娠階段，也無(wú)法準(zhǔn)確的預(yù)測(cè)和篩查此病，目前臨床上只能通過(guò)嚴(yán)密的監(jiān)測(cè)和并發(fā)癥的治療，來(lái)緩解病情，延長(zhǎng)患者生命。在并發(fā)癥的治療上，像癲癇病的治療，以及腫瘤、皮脂腺瘤、淋巴系統(tǒng)腫瘤等治療，通
得了結(jié)節(jié)性硬化癥皮膚的癥狀首先是面部的出現(xiàn)血管纖維瘤，很多在鼻唇溝或者是鼻部?jī)蓚?cè)，一般是散在發(fā)生的，顏色可以是淡黃或者淡紅色，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張性的小丘疹。還有甲周纖維瘤，甲周出現(xiàn)顏色比較鮮紅、光滑、堅(jiān)韌的類似瘢痕的東西。其他的還有鮫魚皮樣的斑塊或者葉狀的脫色斑。通常治療是以對(duì)癥治療為主，比如有瘙癢感，可以外涂藥膏，但是沒(méi)有特殊的療法。
結(jié)節(jié)性硬化癥的癥狀表現(xiàn)有很多，當(dāng)患病之后患者會(huì)出現(xiàn)皮膚損害、神經(jīng)系統(tǒng)損害、眼部癥狀、心臟病變等情況。這些癥狀如果不及時(shí)控制病情，還會(huì)不斷往嚴(yán)重方向發(fā)展，可能會(huì)累積多個(gè)臟器出現(xiàn)病癥。所以需要積極的采取一些方式進(jìn)行控制。
結(jié)節(jié)性硬化癥是常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合癥。通常是因?yàn)橥馀呷~組織器官發(fā)育異常所導(dǎo)致的，而且此疾病的遺傳概率非常的高，家族性病例占總病例的1/3。當(dāng)結(jié)節(jié)性硬化癥疾病出現(xiàn)之后，還會(huì)誘發(fā)很多的不良癥狀，那么直接性化癥有什么癥狀呢？
1、皮膚損害
皮膚損害的特征表現(xiàn)就是口鼻三角區(qū)的部位會(huì)出現(xiàn)皮脂腺瘤。而且這種腺瘤會(huì)呈蝶形分布，外觀看起來(lái)是褐紅色或紅色的，大小是不一致的，有的像針尖一樣小，有的和蠶豆大小差不多。并且皮膚摸起來(lái)是比較硬的，隨著年齡的增長(zhǎng)，皮膚損害的部位也會(huì)不斷的變化，可能會(huì)發(fā)生在前額或上唇部位。
2、神經(jīng)系統(tǒng)損害
結(jié)節(jié)性硬化癥的患者有70~90%的人會(huì)有癲癇發(fā)作。頻繁發(fā)作的患者可能會(huì)有穩(wěn)定固執(zhí)和癡呆的性格改變。部分患者可能會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的加重和智力減退，通常還會(huì)伴有行為幼稚，情緒不穩(wěn)定，容易沖動(dòng)和思維混亂等精神異常癥狀，而且智力減退的癥狀幾乎是所有癲癇發(fā)作的患者都會(huì)出現(xiàn)的。
3、眼部癥狀
結(jié)節(jié)性硬化癥的患者有一半會(huì)有視網(wǎng)膜膠質(zhì)瘤。眼底檢查的時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)多個(gè)蟲卵樣的鈣化結(jié)節(jié)，可能還會(huì)在視網(wǎng)膜周邊有黃白色環(huán)狀損害。除此之外患者可能還會(huì)伴有青光眼、白內(nèi)障、色素性視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜出血、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等癥狀。
4、心臟病變
心臟病變也是結(jié)節(jié)性硬化癥的患者比較容易出現(xiàn)的一個(gè)癥狀。這種疾病在發(fā)展的過(guò)程當(dāng)中可能會(huì)引起心力衰竭，而這種情況是結(jié)節(jié)性硬化癥患者死亡的最大原因。
結(jié)節(jié)性硬化癥的癥狀表現(xiàn)是很多的，而且這種疾病出現(xiàn)之后應(yīng)該積極的采取控制措施，不然隨著病情的發(fā)展，可能會(huì)侵犯多個(gè)臟器及組織，而且身體的任何器官和組織都有可能受累。此疾病在治療的時(shí)候需要到醫(yī)院做系統(tǒng)檢查，根據(jù)檢查結(jié)果制定針對(duì)性的治療方案
結(jié)節(jié)性硬化是以面部皮脂腺瘤－面痣、癲癇發(fā)作和智能減退為三大臨床特征的一類疾病，大多呈常染色體顯性遺傳。多在10歲前起病，神經(jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)多發(fā)生于大腦皮層、基底節(jié)、腦室壁。此外，腦、心、眼、肺、腎、皮膚等可有各種異常。
結(jié)節(jié)性硬化典型癥狀為 口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對(duì)稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個(gè)癥狀。
一、癥狀
癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個(gè)癥狀。
(1)患者大多于10歲前起病，男多于女。癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個(gè)癥狀。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀—癲癇
在神經(jīng)系統(tǒng)方面的癥狀主要為癲癇。可在皮膚損害及顱內(nèi)鈣化之前出現(xiàn)，表現(xiàn)主要有嬰兒痙攣、局限性發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作或全身性發(fā)作等。有的患者只有癲癇發(fā)作但無(wú)其他臨床表現(xiàn)，容易被誤認(rèn)為癲癇。癲癇腦部病損雖甚廣泛，但有明顯發(fā)病的患者不多。可能有肌張力改變，肢體癱瘓或共濟(jì)失調(diào)的個(gè)例出現(xiàn)。若腦脊液循環(huán)受阻，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征。
(3)精神方面的癥狀
大多數(shù)病人有不同程度的智力減退。智力障礙者幾乎均有各種形式癲癇發(fā)作，有的病人可僅有癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作越早，智力障礙程度越著。少數(shù)病人可表現(xiàn)行為、人格異常。
(4)皮膚損害
為此病最常見(jiàn)的癥狀，是具有診斷意義的臨床特征。大部分病人有皮脂腺瘤。常于4-5歲開(kāi)始出現(xiàn)，到了青春期癥狀更加明顯。外觀呈粉紅色或淡棕紅色丘疹，按之可退色，質(zhì)地較硬，呈蝶形分布于鼻翼兩側(cè)。葉狀脫色斑。為卵圓形、條形葉狀的色素減退斑。偶爾面部可見(jiàn)散在小結(jié)。20%病人可見(jiàn)到軀體鯉魚皮班、有時(shí)可見(jiàn)到指(趾)甲下纖維瘤。
相關(guān)評(píng)說(shuō)：
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 簡(jiǎn)介 結(jié)節(jié)性硬化(tuborous sclerosis) 多為常染色體顯性遺傳,也有散發(fā)病例.主要病變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的膠質(zhì)結(jié)節(jié),皮膚(面部)皮脂腺瘤.其他臟器腫瘤.典型癥狀...
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 具體如下: (1) 面部血管纖維瘤; (2) 甲下或甲周纖維瘤; (3) 皮質(zhì)結(jié)節(jié); (4) 室管膜下結(jié)節(jié)或大細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(組織學(xué)檢査證實(shí)); (5) 多發(fā)性鈣化性室管膜下結(jié)節(jié)突入腦室(放射影像學(xué)檢查證實(shí)); (6) 多發(fā)性視網(wǎng)膜星形細(xì)胞瘤.
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 指導(dǎo)意見(jiàn):你好,可能是屬于是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征,也有散發(fā)病例,考慮應(yīng)用雷帕霉素治療TSC.雷帕霉素屬于大環(huán)內(nèi)酯類抗生素,抗癲癇治療.
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 你好肝硬化是屬于肝本質(zhì)出現(xiàn)硬化是不可逆的目前建議及時(shí)的保肝利水白蛋白補(bǔ)充雙克黃體酮還是很常用的中西結(jié)合五苓湯加減試試減少并發(fā)癥是關(guān)鍵
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 肝硬化是各種慢性肝病發(fā)展的晚期階段臨床上分為早期肝硬化和晚期肝硬化.當(dāng)患者出現(xiàn)肝腹水脾腫大門脈高壓蛋白比例倒置時(shí)就可能是晚期肝硬化了.說(shuō)明肝臟破壞嚴(yán)重失去了正常的生理功能給治療帶來(lái)困難.但由于肝臟的代償能力強(qiáng)如果能早期識(shí)別肝硬化并給予及時(shí)的有效的治療大部分患者還是可以治愈或使病情得到控制.因此肝硬化早期診斷早期治療是防止出現(xiàn)肝硬化腹水的關(guān)鍵.
南樂(lè)縣環(huán)面： ______ 1、根據(jù)結(jié)節(jié)性硬化累及大腦的部位,約60%-70%的結(jié)節(jié)性硬化癥患者可發(fā)作多種類型的癲癇.如嬰幼兒患者癲癇發(fā)作時(shí)多表現(xiàn)為嬰兒痙攣,隨其年齡的增長(zhǎng),癲癇發(fā)作類型可能發(fā)生改變,如成為復(fù)雜部分性發(fā)作或出現(xiàn)其他癲癇綜合征; 2、60%的結(jié)節(jié)性硬化癥患者存在一定程度的智力下降,部分患者無(wú)明顯的智力減退或改變; 3、結(jié)節(jié)性硬化癥患者可能出現(xiàn)皮膚改變癥狀.
