小兒急性間歇性卟啉病治療和預(yù)后
小兒急性間歇性卟啉病的治療與預(yù)后是一個復(fù)雜且多方面的問題。當(dāng)兒童出現(xiàn)急性發(fā)作時，首先需糾正水、電解質(zhì)紊亂，適當(dāng)限制水分?jǐn)z入，補(bǔ)充鈉鹽。這一措施有助于緩解其他臨床癥狀。治療中應(yīng)特別注意藥物的選擇，水合氯醛、嗎啡或哌替啶等藥物能有效緩解疼痛或煩躁等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。部分患兒通過服用氯丙嗪能減輕腸痙攣。對于與月經(jīng)周期相關(guān)的發(fā)作，使用最小劑量口服避孕藥等抑制排卵藥物可能有助于減輕發(fā)作次數(shù)，但需注意該類藥物對有皮膚癥狀家族的禁忌。
臨床研究證實，靜脈注射高鐵血紅素（hematin）能終止急性發(fā)作，尿中ALA和PBG的排泄量顯著減少。這是由于血紅素增加產(chǎn)生的反饋作用，導(dǎo)致ALA及PBG合成減少。對于嚴(yán)重且難于緩解的急性發(fā)作，可嘗試使用高鐵血紅素治療。
關(guān)于預(yù)后，若采取積極的防治措施，大多數(shù)患者的預(yù)后良好。在1966年之前，大約22%的急性發(fā)作兒童死亡，其中多為30歲以下的青年人，死因主要為呼吸麻痹和心律失常。但自1966年以來，急性發(fā)作的死亡率下降至5.1%，1979年后，急性發(fā)作期幾乎很少有死亡病例。隨著年齡的增長，該病傾向于減輕，預(yù)后總體較好。
擴(kuò)展資料
急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦稱肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中較多見的一種。1911年，由Gunther首先報道，Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎(chǔ)上，全面描述了本病。臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘、精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。
急性間歇性卟啉病治療
急性間歇性卟啉病的治療方法主要包括以下幾點：首先，對于腹痛的控制，可以使用嗎啡，但應(yīng)避免使用可能引發(fā)問題的藥物，如巴比妥和磺胺類藥物。對于癥狀的緩解，吩噻嗪類藥物如氯丙嗪，每日25mg分4次給予，有助于控制疼痛和精神癥狀。其次，通過靜脈或口服葡萄糖，每日300-500g，可以抑制ALA合成酶活性，減少...
什么是小兒急性間歇性卟啉病
小兒急性間歇性卟啉病，也稱肝性卟啉病，是卟啉病中較為多見的一種。是由于尿卟啉原合成酶部分缺乏，卟膽原脫氨酶缺陷所引起的。這種疾病常常在青春期發(fā)病，月經(jīng)期容易誘發(fā)發(fā)作。在急性發(fā)作時，會出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂，適當(dāng)補(bǔ)充鈉鹽。發(fā)作時要十分注意藥物的選擇，可采用水合氯醛、嗎啡或杜冷丁，緩解疼痛、...
急性間歇性卟啉病怎么治療
急性間歇性卟啉病是一種遺傳性疾病，并與接觸某些藥物有關(guān)。臨床上常見的癥狀有突發(fā)劇烈腹痛，通常部位不一，發(fā)作于任何部位，伴有惡心、嘔吐、大便異常等癥狀，還可伴有精神神經(jīng)癥狀，如出現(xiàn)肢體乏力、視覺模糊甚至出現(xiàn)缺血性腦改變等情況，此外可伴有小便色澤的異常。因此建議治療的同時需要排除其他引起腹痛...
急性間歇性血卟啉病急性間歇性血卟啉病的治療
嚴(yán)重情況下可能需要考慮脾切除。外用3%二羥基丙酮可改變皮膚角質(zhì)層，減少紫外線穿透，防護(hù)衣也是保護(hù)措施。口服β-胡蘿卜素、核黃素或阿的平有助于防止光敏性過敏。對于遲發(fā)性皮膚型血卟啉病，定期靜脈放血療法（每2-3周1次，每次300-500ml）可能有幫助，但應(yīng)確保血紅蛋白水平保持在110g\/L以上。
急性間歇性卟啉病可以根治嗎
急性間歇性卟啉病目前無法根治，只能夠減輕癥狀，以治療藥物為主。此外，患者應(yīng)該積極治療感染，去除病因，如避免饑餓或飲酒，避免應(yīng)用巴比妥類和磺胺類的藥物。急性間歇性卟啉病是卟啉病中較為多見，而且嚴(yán)重的一種，是常染色體顯性遺傳病，主要由卟膽原脫氨酶缺乏所致。患者臨床會出現(xiàn)腹部絞痛，頑固性便秘...
急性間歇性卟啉癥怎么治療
急性間歇性卟啉病是卟啉病中較多見，且最重的一種。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟膽原產(chǎn)生過多在體內(nèi)蓄積所致，臨床特征是，腹部絞痛，頑固性的便秘，精神障礙，以及尿中排泄大量的ALA及卟膽原。本病是一種常染色體顯性遺傳疾病，女性多于男性，多在二十到四十歲之間發(fā)病。它的治療首先就是...
急性間歇性卟啉病的藥物治療中,哪些藥物有副作用?
面對急性間歇性卟啉病，治療的核心是控制癥狀和提高患者的生活質(zhì)量，目前尚無根治手段，但通過精準(zhǔn)的藥物管理和適當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療，可以顯著緩解病情。藥物療法 血紅素: 這是關(guān)鍵藥物，通過迅速降低體內(nèi)血紅素水平，減輕腹痛、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和精神壓力。然而，使用過程中需注意惡心和嘔吐等常見副作用。嗎啡: 專為...
急性間歇性卟啉癥簡介
由于急性間歇性卟啉癥的特殊性，早期診斷和管理顯得尤為重要，以減輕癥狀并預(yù)防可能的嚴(yán)重并發(fā)癥。對于患者來說，了解疾病的特性，遵醫(yī)囑進(jìn)行恰當(dāng)?shù)娘嬍痴{(diào)整、避免誘發(fā)因素以及定期的醫(yī)學(xué)監(jiān)測，是管理這種疾病的關(guān)鍵。同時，及時尋求醫(yī)療幫助并在必要時采取藥物治療，有助于控制病情，提高生活質(zhì)量。
小兒急性間歇性卟啉病癥狀
一旦及時停藥，癥狀很快減輕。對于反復(fù)發(fā)作找不到原因的腹部絞痛患者，伴有神經(jīng)精神癥狀，尿放置后呈咖啡色，應(yīng)考慮小兒急性間歇性卟啉病的可能性。通過新鮮尿樣進(jìn)行Watson-Schwartz試驗可確診。如果有服用巴比妥類、氨基比林或磺胺類藥物后導(dǎo)致病情加重的病史，更有助于診斷。
小兒急性間歇性卟啉病護(hù)理措施
小兒急性間歇性卟啉病的護(hù)理措施主要包括預(yù)防、情緒穩(wěn)定、避免陽光曝曬、密切監(jiān)護(hù)和謹(jǐn)慎用藥等方面。首先，預(yù)防為先。避免近親結(jié)婚可有效預(yù)防本病的發(fā)生。患者需要嚴(yán)格戒酒，女性患者應(yīng)避免妊娠分娩，以降低疾病風(fēng)險。其次，情緒穩(wěn)定至關(guān)重要。針對患者的不同情況，做好心理護(hù)理，幫助他們樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
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省直轄行政單位形狀： ______ 青春期前很少發(fā)病.發(fā)作呈間歇性,主要表現(xiàn)為發(fā)作性、程度不同的腹部絞痛.疼痛部位不定,可放射至背部、膀胱或外生殖器.病兒常因劇烈腹痛而坐立不安甚至大聲哭...
省直轄行政單位形狀： ______ 1.避免誘因:避免過度勞累、精神刺激、饑餓,防止感染,不宜服用誘發(fā)本病的藥物 2.飲食:檸檬具有清熱解毒,潤喉止咳,也具有止吐等作用,利于患者的恢復(fù).高糖攝入對防止和治療多數(shù)患者的發(fā)作有效,必須忌酒.辣椒屬于辛辣刺激的食物,容易刺激血管分泌組胺物質(zhì),引起發(fā)燒.避免食用. 3.濃茶容易使交感神經(jīng)興奮,還具有刺激胃腸粘膜,不利于睡眠和營養(yǎng)的吸收.盡量不要飲用.
省直轄行政單位形狀： ______ 問題分析:小兒急性間歇性卟啉病可以吃地瓜意見建議:飲食清淡,易于消化,注意定時、定量、定質(zhì),要注意增加蛋白攝入量,同時需適當(dāng)增加膳食纖維的攝入.忌食易上火食物;避免高熱量食物;如油炸、甜點、蛋糕等少吃;忌食干燥食物;避免食用動物性脂肪.地瓜富含胡蘿卜素、賴氨酸、植物纖維可促進(jìn)腸蠕動,有較強(qiáng)的通便作用,具有降血脂和增強(qiáng)免疫力的作用.
省直轄行政單位形狀： ______ 問題分析:小兒急性間歇性卟啉病可以吃紅薯意見建議:飲食清淡,注意膳食平衡,規(guī)律、合理,且易消化,多吃西紅柿、蘋果,胡蘿卜等蔬菜水果,以提高身體抗炎能力.避免吃油炸、油膩的食物;五香大料、咖啡、香菜等不宜;諸如鯽魚子豬油、奶油、油條不宜;少吃 煙熏、 純熱量食物.紅薯富含胡蘿卜素、賴氨酸、植物纖維可促進(jìn)腸蠕動,有較強(qiáng)的通便作用,具有降血脂和增強(qiáng)免疫力的作用.
省直轄行政單位形狀： ______ 你好,小兒急性間歇性卟啉病患者在飲食方面應(yīng)該多加注意.患者應(yīng)該多吃些高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化的軟質(zhì)食物,盡量少吃甚至不吃刺激性食物.
