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    巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離簡(jiǎn)介

    目錄

    1 拼音

    jù dà liè kǒng xìng shì wǎng mó tuō lí

    2 英文參考

    retinal detachment with giant retinal tear

    3 概述

    大于90°甚至可達(dá)360°的視網(wǎng)膜裂孔為巨大視網(wǎng)膜裂孔(giant retinal tear),多見于高度近視眼,眼外傷及玻璃體切割術(shù)后,雙眼發(fā)病率高。巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離由于病情發(fā)展迅速,并具有極大的增生傾向,手術(shù)難度高,預(yù)后差,過去被臨床醫(yī)生視為畏途。但自1988 Stanley應(yīng)用過氟化碳作為液態(tài)工具,協(xié)助網(wǎng)膜復(fù)位后,預(yù)后大為改觀。巨大視網(wǎng)膜裂孔亦常發(fā)生在WagnerStickler視網(wǎng)膜玻璃體營養(yǎng)不良。巨大視網(wǎng)膜裂孔通常是周邊部視網(wǎng)膜沿著玻璃體基底部后緣撕裂而形成的裂孔,是由玻璃體凝膠萎陷和收縮而對(duì)玻璃體基底部牽拉所致。很少發(fā)生在玻璃體基底部前緣睫狀上皮。巨大視網(wǎng)膜裂孔也可發(fā)生在脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕后緣,如急性視網(wǎng)膜壞死的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕。巨大視網(wǎng)膜裂孔手術(shù)治療難度差異較大,主要取決于以下幾個(gè)方面:①裂孔的部位與大小;②視網(wǎng)膜脫離的范圍;③視網(wǎng)膜翻轉(zhuǎn)的程度與活動(dòng)度;④玻璃體凝膠的狀況;⑤是否有視網(wǎng)膜前膜。在巨大視網(wǎng)膜裂孔附近玻璃體液化的情況下,裂孔越大,裂孔的后緣視網(wǎng)膜越易翻轉(zhuǎn)。

    4 疾病名稱

    巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離

    5 英文名稱

    retinal detachment with giant retinal tear

    6 分類

    眼科 > 視網(wǎng)膜病 > 特殊類型的視網(wǎng)膜脫離

    7 ICD號(hào)

    H33.5

    8 流行病學(xué)

    視網(wǎng)膜巨大裂孔比較少見。據(jù)統(tǒng)計(jì),正常人群中發(fā)病率為1/(200×104),占孔源性視網(wǎng)膜脫離的1/200。依病因可分為4種類型:

    ①原發(fā)性視網(wǎng)膜巨大裂孔;

    ②繼發(fā)于脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜變性的巨大裂孔;

    ③外傷性巨大裂孔;

    ④并發(fā)于綜合征的巨大裂孔,如Marfan,EhlersDanlos、WangnerStickler綜合征。

    20世紀(jì)70年代Schepens曾對(duì)122例視網(wǎng)膜巨大裂孔的類型進(jìn)行分析,其中原發(fā)性占66.4%,外傷21.6%,并發(fā)格子樣變性的8.8%,并發(fā)于視網(wǎng)膜過度凝固(電凝、冷凝、光凝)的占3.2%。

    9 巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離的病因

    巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離與視網(wǎng)膜變性、外傷、遺傳因素等有關(guān)。

    10 發(fā)病機(jī)制

    巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離的原發(fā)性者發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,一般認(rèn)為主要與玻璃體變性有關(guān)。生理情況下玻璃體分為前后兩部分,盡管缺乏明顯的分界。前部位于鋸齒緣前后各2PD,呈3~4mm寬的環(huán)形附著區(qū),稱基底部。此處玻璃體的膠原纖維伸入到視網(wǎng)膜的內(nèi)界膜上,形成玻璃體與視網(wǎng)膜、睫狀上皮的牢固粘連,成為產(chǎn)生巨大裂孔的組織學(xué)基礎(chǔ)。近視尤其高度近視患者,玻璃體發(fā)生液化、纖維化以至后脫離,脫離的后界即附著在基底部的后緣。玻璃體的收縮,牽拉基底部后緣的視網(wǎng)膜出現(xiàn)一灰白色弧形皺褶,玻璃體的進(jìn)一步收縮,病變處視網(wǎng)膜被撕裂而成一巨大裂孔。也有開始僅是幾個(gè)斷續(xù)的小孔,以后相連融合成大孔。同時(shí)睫狀上皮亦易被撕裂,常伴睫狀上皮的脫離。

    11 巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離的臨床表現(xiàn)

    11.1 非外傷性視網(wǎng)膜巨大裂孔

    非外傷性視網(wǎng)膜巨大裂孔患者以青壯年為主,男性明顯多于女性,大約78%的患者年齡為21~50歲。本病常見于近視眼患者,高度近視(-8D以上)者占40%以上。可雙眼發(fā)病,且常有家族遺傳傾向。

    巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離發(fā)病急驟。早期癥狀與一般孔源性視網(wǎng)膜脫離相同,即有閃光感和飛蚊癥。此時(shí)眼底可完全正常。從出現(xiàn)癥狀至視網(wǎng)膜巨大裂孔形成可短至1~2周。雙目間接檢眼鏡及三面鏡進(jìn)行詳細(xì)的眼底檢查。周邊部視網(wǎng)膜壓迫變白和玻璃體后脫離為巨大裂孔的早期表現(xiàn)。

    視網(wǎng)膜巨大裂孔屬于撕裂孔。好發(fā)于玻璃體基底部后緣,而且以顳側(cè)為多見。常伴有裂孔后瓣翻卷(圖1)。

    影響后瓣翻卷的因素如下:

    (1)裂孔的部位:由于視網(wǎng)膜下積液及后瓣視網(wǎng)膜重力的關(guān)系,上方裂孔的后瓣易向下翻卷,遮蓋視盤和下半部眼底,上半 *** 的色素上皮層顯示均一的紅褐色,常誤認(rèn)為未脫離的視網(wǎng)膜,但色素上皮層看不到視網(wǎng)膜血管,通過雙目間接檢眼鏡很易分辨向下翻卷的視網(wǎng)膜重疊在下方視網(wǎng)膜上。

    (2)裂孔大小:隨著裂孔弧度的擴(kuò)大,后瓣活動(dòng)性增強(qiáng),因此亦易翻卷。一般裂孔大于150°容易翻卷。

    (3)巨大裂孔的兩端如有向后的放射狀撕裂,增加了后瓣的活動(dòng)度,易于翻卷。

    (4)玻璃體液化程度越重,對(duì)巨大裂孔后瓣的支撐力也越差,后瓣也越容易翻卷。一般巨大裂孔均伴有不同程度的玻璃體液化及后脫離。

    (5)視網(wǎng)膜前膜的牽拉可致巨大裂孔后瓣翻卷且固定,手術(shù)中常見瓣下有前膜存在。

    視網(wǎng)膜巨大裂孔有繼續(xù)擴(kuò)大的趨勢(shì),可沿視網(wǎng)膜非壓迫變白部位呈環(huán)形擴(kuò)展,更易沿其兩端的放射狀撕裂口向后縱行擴(kuò)展,這可能與神經(jīng)纖維的排列有關(guān)。

    巨大裂孔者增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變發(fā)生率較高,因大面積的色素上皮暴露,色素上皮細(xì)胞易游走、增殖,在視網(wǎng)膜周圍引起增生。由于重力及 *** 的因素,細(xì)胞增生好發(fā)于裂孔的下端及翻卷的后瓣,形成環(huán)狀及縱形視網(wǎng)膜皺褶,進(jìn)一步收縮致后瓣卷曲折疊,形似錢袋口或卷簾。視網(wǎng)膜后的增生,形成餐巾環(huán)狀增生膜。加上伴隨裂孔撕裂后的組織修復(fù)反應(yīng),使視網(wǎng)膜全層增厚、僵硬、縮短,這種屬于視網(wǎng)膜內(nèi)的增生,表面上看似乎并無膜纏繞。巨大裂孔伴嚴(yán)重增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變者手術(shù)治療困難。視力預(yù)后差。

    11.2 外傷性視網(wǎng)膜巨大裂孔

    外傷性視網(wǎng)膜巨大裂孔由眼球挫傷所引起,是玻璃體從其附著點(diǎn)鋸齒緣撕脫而致視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮的斷離,并非視網(wǎng)膜本身的裂孔。好發(fā)于鼻上象限及顳側(cè)。病情發(fā)展較慢,極少有裂孔擴(kuò)大的傾向。手術(shù)預(yù)后較好。

    11.3 繼發(fā)于脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜變性的巨大裂孔

    (1)并發(fā)格子樣變性的視網(wǎng)膜巨大裂孔,是玻璃體視網(wǎng)膜變性的結(jié)果。巨大裂孔常沿格子樣變性的后緣發(fā)生,好發(fā)于赤道部及上下方,鼻側(cè)少見。變性區(qū)前方的玻璃體呈液化改變,邊緣處的玻璃體濃縮、纖維化,并與視網(wǎng)膜形成牢固的粘連,當(dāng)玻璃體收縮時(shí)變性區(qū)邊緣出現(xiàn)巨大裂孔。

    (2)并發(fā)于視網(wǎng)膜凝固治療后的巨大裂孔常因過度的電凝、冷凝、光凝引起局部視網(wǎng)膜壞死而導(dǎo)致巨大裂孔形成。

    12 巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離的并發(fā)癥

    巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離可以合并青光眼,并發(fā)性白內(nèi)障及眼球萎縮。

    13 實(shí)驗(yàn)室檢查

    無特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。

    14 輔助檢查

    B超可顯示視網(wǎng)膜脫離狀態(tài),有時(shí)可以根據(jù)視網(wǎng)膜的連續(xù)性確定裂孔的位置。

    15 巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離的診斷

    根據(jù)眼底表現(xiàn)可以確診。

    16 巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離的治療

    巨大視網(wǎng)膜裂孔治療原則包括:①盡可能將翻轉(zhuǎn)的視網(wǎng)膜瓣攤平回位;②制作脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜粘連封閉裂孔。

    具體治療方法選擇可依照下列情況:①巨大視網(wǎng)膜裂孔大小;②裂孔的后瓣的位置與活動(dòng)度;③有晶狀體、無晶狀體和人工晶狀體;④玻璃體增殖情況和裂孔是否向后撕裂。

    17 預(yù)后

    巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離的預(yù)后不良。

    18 相關(guān)藥品

    膠原

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