肌萎縮側(cè)索硬化癥臨床表現(xiàn)
肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的臨床表現(xiàn)通常起病隱匿且進(jìn)展緩慢。早期癥狀可能包括肢體無力和肌萎縮，尤其常見于上肢遠(yuǎn)端，伴有腱反射減低，但錐體束征不明顯，類似脊髓性肌萎縮的表現(xiàn)。
隨著病情的進(jìn)展，患者會出現(xiàn)典型的上下運動神經(jīng)元損害，表現(xiàn)為廣泛的肌肉萎縮、肌張力增高，約60%的患者會出現(xiàn)錐體束征陽性。當(dāng)下運動神經(jīng)元受損嚴(yán)重，肌肉失去神經(jīng)支配時，肌束顫動和腱反射可能減弱或消失，同時無病理征象。
約有10%的患者僅表現(xiàn)為肌肉萎縮，而無明顯的上運動神經(jīng)元損害。另外30%的患者則由腦干運動神經(jīng)核受累開始，癥狀包括吞咽困難、語言不清、呼吸困難、舌肌萎縮和顫動，隨后會累及四肢和軀干，情緒不穩(wěn)定可能是上運動神經(jīng)元受損的標(biāo)志。
罕見情況下，脊髓側(cè)索受累作為首發(fā)癥狀。部分患者可能出現(xiàn)痛性痙攣，這是上運動神經(jīng)元損害的體現(xiàn)，通常在下肢近端出現(xiàn)。約10%的患者可能出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端的主觀感覺異常，但除非合并其他周圍神經(jīng)疾病，ALS本身通常無客觀感覺體征，膀胱和直腸功能通常保持正常。
神經(jīng)肌肉電生理檢查顯示廣泛的神經(jīng)源性損害，急性期表現(xiàn)為纖顫電位、正銳波和巨大電位，慢性期則表現(xiàn)為運動單位動作電位時限增寬和波幅增加。ALS通常累及腦神經(jīng)、頸椎、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)。舌肌、胸鎖乳突肌和膈肌的神經(jīng)源性損害可作為與頸椎病的鑒別點。
雖然單純的ALS一般不影響智力，但如果伴隨著其他神經(jīng)系統(tǒng)變性，稱為ALS疊加綜合征，常見于特定地區(qū)。這些綜合征可能包括錐體外系癥狀、小腦變性、癡呆、自主神經(jīng)和感覺系統(tǒng)異常，以及眼球運動異常。神經(jīng)肌肉電生理和磁刺激運動誘發(fā)電位可用于診斷和評估神經(jīng)傳導(dǎo)，而肌肉活檢在某些情況下有助于鑒別診斷。
擴展資料
肌萎縮側(cè)索硬化癥，又稱漸凍人癥，是運動神經(jīng)元病的一種，是累及上運動神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
什么叫肌萎縮側(cè)索硬化
肌萎縮側(cè)索硬化屬于常見、典型運動神經(jīng)元病，肌萎縮側(cè)索硬化也屬于運動神經(jīng)元病統(tǒng)稱，也稱為漸凍癥，屬于一組以上、下運動神經(jīng)元損害為突出表現(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損害不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹以及錐體束征等。患者常見癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)手指...
萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥
對萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的治療也在不斷的研究中。 萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥臨床表現(xiàn) 早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。 依臨床癥狀大致可分為兩型： 1.肢體起病型癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、...
肌萎縮側(cè)索硬化癥的常見癥狀是什么?
1. 肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥是一種上肢下運動神經(jīng)元損害的疾病。患者可能會出現(xiàn)肌張力增高、明顯的腱反射以及病理反射。2. 當(dāng)運動神經(jīng)元受損嚴(yán)重時，患者可能會出現(xiàn)明顯的上肢運動神經(jīng)元損害癥狀，這可能會影響他們的活動能力。因此，在早期除了注意癥狀外，還應(yīng)該分析原因。不同的原因會導(dǎo)致不同的病理特點，...
肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床表現(xiàn)有哪些
根據(jù)病損部位的不同，肌萎縮側(cè)索硬化癥可表現(xiàn)出多種癥狀。例如，情緒易激動，或出現(xiàn)強哭強笑，記憶力減退，晚期甚至可導(dǎo)致癡呆。言語障礙多因小腦病損或假性球麻痹引起，表現(xiàn)為構(gòu)音不清、語音輕重不一，嚴(yán)重時甚至聲帶癱瘓。顱神經(jīng)功能障礙也是常見表現(xiàn)之一，包括視神經(jīng)炎所致的視力減退、視野中心暗點。核...
肌萎縮側(cè)索硬化是什么病?
病毒感染和環(huán)境因素等多方面因素相關(guān)。4. 臨床癥狀表現(xiàn)為逐漸失去運動能力，患者可能會首先感到四肢無力，隨后出現(xiàn)說話、進(jìn)食、吞咽和呼吸困難。5. 肌萎縮側(cè)索硬化還可能引發(fā)其他并發(fā)癥，并最終可能導(dǎo)致死亡。6. 盡管這是一種無法治愈的疾病，但積極的治療可以減緩病程進(jìn)展，并有助于提高生活質(zhì)量。
萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥
分類: 醫(yī)療健康 >> 外科 問題描述:急用 解析:肌萎縮側(cè)索硬化癥是累及上運動神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。1.40歲以上的中老年多發(fā)...
萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥是什么
肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要影響上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元。這種疾病導(dǎo)致肌肉逐漸萎縮，引發(fā)癱瘓癥狀。臨床上，患者通常在40歲以上開始發(fā)病，病情進(jìn)展緩慢但不可逆。男性患者比女性略多，比例約為3:2。患者最初可能表現(xiàn)為上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓，隨著病情發(fā)展，上下運動神經(jīng)...
肌萎縮側(cè)索硬化癥前兆
肌萎縮側(cè)索硬化癥患者發(fā)病比較隱匿，屬于診斷和治療難度都較大的少見疾病之一。臨床醫(yī)師需要全面評估患者的癥狀、體征以及肌電圖檢查結(jié)果，盡早明確診斷，并給予積極治療以改善患者的預(yù)后。該病早期沒有特異性的臨床癥狀，也無特異性診斷指標(biāo)，確診時多數(shù)患者已處于疾病晚期。80%的患者初始表現(xiàn)為肌無力，隨著...
肌肉萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥病史及癥狀
肌肉萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥主要發(fā)生在40歲以上的中老年人群中，男女患病比例約為3:2。此病癥起病緩慢，病情會逐漸進(jìn)展。此病癥以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經(jīng)元混合性損害為特點。患者會同時表現(xiàn)出這些癥狀。球麻痹癥狀是其常見表現(xiàn)之一，當(dāng)后組顱神經(jīng)受損時，患者會出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽...
肌萎縮側(cè)索硬化常見的癥狀有哪些?
3、感覺異常：大多數(shù)肌萎縮側(cè)索硬化癥的患者都會有感覺異常的情況，最常見的就是四肢會出現(xiàn)麻木的感覺，猶如踩在棉花上一樣。有時四肢甚至?xí)ブX，同時患者的吞咽、呼吸、交流等功能也會受到不同程度的損害，出現(xiàn)異常情況，影響正常生活。以上這些就是肌萎縮側(cè)索硬化癥早期的癥狀，當(dāng)患者出現(xiàn)這些癥狀...
相關(guān)評說：
聶榮縣法面： ______ 肌萎縮側(cè)索硬化癥也稱為運動神經(jīng)元病,也就是大家經(jīng)常說的漸凍人,這種病癥會使得人逐漸加重的全身肌肉萎縮和吞咽困難.有時表現(xiàn)為四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無力,最后才產(chǎn)生呼吸衰竭.有時表現(xiàn)為在四肢運動還好之時,就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難,很快進(jìn)展為呼吸衰竭.
聶榮縣法面： ______ 關(guān)于本病的癥狀表現(xiàn),主要有以下幾點:, ①多在40歲以后發(fā)病,男性多于女性;首發(fā)癥狀常為手指運動不靈和力弱,隨后大、小魚際和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮,漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發(fā)展,萎縮肌群出現(xiàn)粗大肌束顫動;伸肌無力較屈...
聶榮縣法面： ______ 西醫(yī)尚無藥物改變病變惡化速度.許多試劑曾被試用.包括胰腺提取物、抗病毒藥物、磷酸二酯酶抑制劑、蛇毒、免疫抑制劑.環(huán)咽肌切斷用來減少吞咽困難.氣管切開僅用于使用呼吸器.胃造口或食道造口有宜進(jìn)食. 無有效療法,以對癥為主...
聶榮縣法面： ______ 癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無力,最后才產(chǎn)生呼吸衰竭.
