先天性心臟病
疾病簡(jiǎn)介：在人胚胎發(fā)育時(shí)期（懷孕初期2-3個(gè)月內(nèi)），由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的心臟，稱為先天性心臟病。除個(gè)別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機(jī)會(huì)，絕大多數(shù)需手術(shù)治療。臨床上以心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現(xiàn)。先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8%，其中60%于<1 歲死亡。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。隨著心血管醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，許多常見的先天性心臟病得到準(zhǔn)確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。
傳統(tǒng)分類方法：主要根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化將先天性心臟病分為三組：（1）無分流型（無青紫型）即心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無異常通路和分流，不產(chǎn)生紫紺。包括主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄以及肺動(dòng)脈瓣狹窄、單純性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。（2）左向右分流組（潛伏青紫型）此型有心臟左右兩側(cè)血流循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側(cè)體循環(huán)的壓力大于右半側(cè)肺循環(huán)壓力，所以平時(shí)血流從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高，并超過左心壓力時(shí)，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈隔缺損，以及主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心或肺動(dòng)脈等。（3）右向左分流組（青紫型）該組所包括的畸形也構(gòu)成了左右兩側(cè)心血管腔內(nèi)的異常交通。右側(cè)心血管腔內(nèi)的靜脈血，通過異常交通分流入左側(cè)心血管腔，大量靜脈血注入體循環(huán)，故可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、右心室雙出口和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干等。
遺傳學(xué)分類：遺傳病共分五大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細(xì)胞遺傳病，除體細(xì)胞病主要與腫瘤有關(guān)外，其余四種均與心血管病有關(guān)。（1）單基因病 即孟德爾遺傳病，包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X連鎖遺傳、Y連鎖遺傳。目前約有120種單基因病伴有心血管系統(tǒng)缺陷性綜合征，其中部分已確定了分子遺傳缺陷的基因定位及基因突變，如常染色體顯性遺傳方式的馬凡綜合征、Noonan綜合征、Holt－Oram綜合征、不伴耳聾的長(zhǎng)Q－T綜合征（LQT）和主動(dòng)脈瓣上狹窄等；常染色體隱性遺傳方式的Ellis－Van綜合征、伴耳聾的LQT綜合征等。（2）染色體病即由染色體畸變所致疾病。在人類染色體病中約有50種伴有心血管異常。常見的主要有21－三體綜合征（Down綜合征），該綜合征心血管受累的頻率為40%～50%，主要為心內(nèi)膜墊缺損、室間隔缺損和房間隔缺損，法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位也有報(bào)道。18－三體綜合征（Eward綜合征）心血管受累的頻率接近100%，最常見的為室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，房間隔缺損也很常見，其他心臟異常包括主動(dòng)脈瓣和/或肺動(dòng)脈瓣畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、右位心和血管異常。13－三體綜合征（Patau綜合征）心血管受累的頻率約為80%，常見的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。這三種綜合征的大部分患兒被認(rèn)為染色體不分離所致也與母親生育年齡有關(guān)。（3）多基因遺傳病是指與兩對(duì)以上基因有關(guān)的遺傳病，其發(fā)病既與遺傳因素有關(guān)，又受環(huán)境因素影響，故也稱多因子遺傳。如法洛四聯(lián)癥等。（4）線粒體病 是一類由線粒體DNA突變所致，主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉方面的遺傳性疾病，有些心肌病屬于線粒體病。
癥狀
心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。紫紺：其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。肺動(dòng)脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植。患者大多數(shù)在40歲以前死亡。杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。其它：胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀，例如排汗量異常（通常表現(xiàn)為大大超出正常同齡人的量）。
并發(fā)癥
一、肺炎；二、心力衰竭；三、肺動(dòng)脈高壓；四、感染性心內(nèi)膜炎；五、缺氧發(fā)作；六、腦血栓和腦膿腫。
最佳治療時(shí)間：手術(shù)最佳最佳治療時(shí)間取決于多種因素，其中包括先天畸形的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等。一般簡(jiǎn)單先天性心臟，建議1--5歲，因?yàn)槟挲g過小，體重偏低，全身發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)較差，會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；年齡過大，心臟會(huì)代償性增大，有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，同樣會(huì)增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間也較長(zhǎng)。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓、先天畸形嚴(yán)重且影響生長(zhǎng)發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。
愈合可能：先心病一般是無法自行愈合的，均需通過手術(shù)或者介入的方法根治。但是對(duì)于缺損口徑小于0.5cm 的室缺或房缺，可以無需治療，它不會(huì)對(duì)患兒心臟功能及生長(zhǎng)發(fā)育產(chǎn)生不良影響。但由于孩子存在心臟雜音，對(duì)將來升學(xué)、就業(yè)、婚姻有一定影響，而現(xiàn)在手術(shù)又非常成熟，有些家長(zhǎng)由于這些社會(huì)因素還是選擇手術(shù)。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由于靠近主動(dòng)脈瓣，就是小于0.5cm，也需要積極手術(shù)治療。對(duì)于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術(shù)治療。
先天性心臟病主要有：房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，法洛四聯(lián)癥等，其治療方法主要有：內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療。輕一點(diǎn)的，可以通過前者治療，該療法創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，一周以內(nèi)可出院。如果不適合內(nèi)科治療，就行外科手術(shù)治療，也能達(dá)到治愈的目的。
先天性心臟病能治好嗎?先天性心臟病可以治愈嗎?
先天性心臟病是由于先天發(fā)育異常或畸形導(dǎo)致的心臟功能不全，從而對(duì)身體健康造成的不利影響，需要通過一些醫(yī)療手段來使病兒恢復(fù)正常生理功能，這種疾病的危害有許多種，需要及早治療，有部分是可以治愈的，下面就來詳細(xì)了解吧。1、先天性心臟病能治好嗎少數(shù)先天性心臟病患者在5歲前有自愈的機(jī)會(huì)，而大多數(shù)...
先天性心臟病的分類有哪些
先天性心臟病大致分為三類，具體如下：1、左向右分流心臟病：主要表現(xiàn)為體循環(huán)血流向肺循環(huán)血流大量灌注，包括房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心內(nèi)膜墊缺損；2、紫紺型心臟病：主要是右向左分流，靜脈血分流到動(dòng)脈血，如單心室、法洛氏四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、重度肺動(dòng)脈瓣狹窄；3、心臟瓣膜疾病：...
先天性心臟病有哪些種類
先天性心臟病分為非紫紺型心臟病和紫紺型心臟病，患者出現(xiàn)口唇發(fā)青發(fā)紫即為紫紺型，未發(fā)青發(fā)紫即為非紫紺型。嚴(yán)格意義講，非紫紺型心臟病病情相對(duì)較輕，而紫紺型先心病性對(duì)病情較重，具體如下：1、紫紺型心臟病：包括法洛氏四聯(lián)癥，即肺動(dòng)脈閉塞、右室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和三尖瓣閉鎖等類型，嚴(yán)重患者...
先天性心臟病癥狀有哪些癥狀
先天性心臟病是由于母體在懷孕期間接觸放射性的物質(zhì)，或者當(dāng)?shù)氐耐寥馈h(huán)境污染以及空氣的污染，造成患兒在母體內(nèi)胚胎發(fā)育時(shí)期心臟的畸形。一旦出生后，患兒會(huì)有喂養(yǎng)困難、體重不增以及輕度的嘴唇發(fā)紺，哭鬧時(shí)臉頰也出現(xiàn)發(fā)紺的癥狀，另外，體質(zhì)虛弱，經(jīng)常感冒，感冒后容易引起肺炎，這些都是先天性心臟病的癥狀...
先天性心臟病:癥狀與表現(xiàn)
1. 先天性心臟病是由胎兒期間心臟和血管發(fā)育異常引起的一類疾病。2. 心臟雜音是先天性心臟病的一個(gè)常見癥狀，尤其在嬰兒期或3至4歲前，若心臟雜音達(dá)到四級(jí)以上，往往提示存在心臟病。3. 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩是先天性心臟病的另一個(gè)表現(xiàn)，患者可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良，活動(dòng)后容易氣喘和疲勞，且比同齡兒童更易患肺炎，...
什么是先天性心臟病
先天性心臟病是指在胚胎發(fā)育期間形成的心臟和大血管結(jié)構(gòu)異常。這些異常可能包括心臟間隔缺損、未閉合的通道，或者在胎兒期看似正常但在出生后應(yīng)該關(guān)閉的通道未能閉合。絕大多數(shù)先天性心臟病需要通過手術(shù)治療，只有極少數(shù)小型室間隔缺損有可能在五歲前自行修復(fù)。先天性心臟病是兒童常見的先天性缺陷之一，其發(fā)生...
什么是先天心臟病
先天性心臟病簡(jiǎn)稱先心病，是常見的一種先天性畸形，是由于心臟及大血管在胎兒時(shí)期發(fā)育異常引起，出生時(shí)就存在的一類心血管畸形。發(fā)生率在活產(chǎn)新生兒約在百分之一左右，如果沒有及時(shí)治療，早期可能會(huì)病情嚴(yán)重甚至死亡。先心病的原因不清楚，常是環(huán)境因素和遺傳因素等綜合造成。先心病絕大部分可以治療，通過...
先天性心臟病的早期表現(xiàn)
先天性心臟病包括的種類很多在一些輕癥的先天性心臟病可以沒有任何癥狀，但重癥先天性性心臟病出生后既有明顯癥狀。1、青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯(cuò)位，法樂氏四聯(lián)癥等)的突出表現(xiàn)。可于出生后持續(xù)存在，也可于出生后三至四個(gè)月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型...
什么是先天性心臟病
先天性心臟病是由于母體懷孕過程中，受到不良因素或家族遺傳方面的影響，造成嬰兒出生后出現(xiàn)一些心臟發(fā)育方面的異常。先天心臟病有多種類型，分為簡(jiǎn)單先心病和復(fù)雜先心病:1.簡(jiǎn)單先心病：包括常見的房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄；2.復(fù)雜的先心病：包括法洛氏四聯(lián)癥以上的，如肺...
先天性心臟病有什么癥狀
先天性心臟病患者往往會(huì)合并心臟結(jié)構(gòu)發(fā)生了永久性不可逆的改變，因此會(huì)出現(xiàn)一些癥狀，比如說心力衰竭，心衰的患者會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、全身水腫以及胃腸道淤血的癥狀。另外，可能出現(xiàn)肝頸征陽(yáng)性以及頸靜脈充盈等一系列的臨床表現(xiàn)。如果是先天性心臟病患者出現(xiàn)了心源性的血栓，血栓脫落會(huì)導(dǎo)致全身各個(gè)臟器栓塞的癥狀，...
相關(guān)評(píng)說：
漳州市串聯(lián)： ______ 平時(shí)多注意休息.也要看時(shí)間段,先心病,可治好的這些先心病,我們就一直倡導(dǎo)早發(fā)現(xiàn)早治療,它是可治好的,如果說沒有做到早發(fā)現(xiàn),甚至說或者說發(fā)現(xiàn)了以后也沒有去及時(shí)的做治療,然后拖的時(shí)間比較久的話,那么這種疾病就成了部分治好了,再拖的晚一點(diǎn)就完全不可治了.
漳州市串聯(lián)： ______ 你好,先天性心臟病是兒童常見的先天畸形之一,是胎兒時(shí)期心臟、血管發(fā)育異常所致,發(fā)病率為7‰至8‰,嚴(yán)重畸形病兒出生后數(shù)周或數(shù)月即死亡.本世紀(jì)50年代...
漳州市串聯(lián)： ______ 問題分析: 先天性心臟病,可根據(jù)有無青紫分為青紫型和無青紫型.最常見的有心房間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,心室間隔缺損,肺動(dòng)脈瓣狹窄,法樂氏四聯(lián)癥等.意見建議:先天性心血管缺損的種類很多,而且?guī)追N缺損可能發(fā)生在同一個(gè)病人身上,又可稱為復(fù)合畸形.西藥盡早手術(shù)治療.
漳州市串聯(lián)： ______ 傳統(tǒng)分類方法 主要根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化將先天性心臟病分為三組. (1)無分流型(無青紫型) 即心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無異常通路和分流,不產(chǎn)生紫紺.包括主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄以及肺動(dòng)脈瓣狹窄、單純性肺動(dòng)脈擴(kuò)張...
漳州市串聯(lián)： ______ 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、四聯(lián)癥被稱為先天性心臟病的“四大金剛”,發(fā)病人數(shù)約占先天性心臟病人數(shù)的一半.
漳州市串聯(lián)： ______ 般有先天性心血管疾病的患兒,常有喂奶困難、營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn),易有反復(fù)肺部感染.如嬰兒出現(xiàn)上述表現(xiàn),父母應(yīng)及時(shí)送醫(yī)院仔細(xì)檢查,大多數(shù)先天性心臟血管病具有特殊的心臟雜音,參考胸部X光片或超聲心動(dòng)圖,一般不難診斷.少數(shù)輕癥病例可以自愈,但一般均需手術(shù)糾正心臟血管畸形.學(xué)齡前兒童期是施行手術(shù)的合適年齡,嚴(yán)重的在嬰兒期即應(yīng)施行手術(shù).未施行手術(shù)、暫不宜手術(shù)或病變輕而不考慮施行手術(shù)的病人,宜根據(jù)病情避免過度勞累,預(yù)防感染,注意個(gè)人衛(wèi)生,以免引起心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎或血栓栓塞.凡本病患者在施行任何其他手術(shù)的前后,包括拔牙、扁桃體切除等,都要預(yù)防性應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎.
漳州市串聯(lián)： ______ 還在胚胎時(shí)患的心臟病
