幼兒Wassel IV型復(fù)拇指畸形的臨床治療
多指畸形是常見(jiàn)的手部先天性疾病,亞洲人發(fā)病率最高,在我國(guó),復(fù)拇指畸形是最常見(jiàn)的多指畸形。拇指在手部占有重要的作用,手術(shù)需盡可能改善手指的外觀及功能,治療原則為切除外形差、功能差的一側(cè)拇指,重建保留拇指外形,改善指體功能。其中Wassel IV型為兩拇指共用一個(gè)關(guān)節(jié),是最常見(jiàn)的類(lèi)型,約50。由于Wassel IV型指體發(fā)育解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,治療后繼發(fā)指體畸形和功能受限發(fā)生率高,嚴(yán)重影響了手術(shù)效果。
Wassel IV型為兩拇指共用一個(gè)關(guān)節(jié),是最常見(jiàn)的類(lèi)型,約50。由于Wassel IV型指體發(fā)育解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,手術(shù)治療后繼發(fā)指體畸形和指體功能受限發(fā)生率高,嚴(yán)重影響了手術(shù)效果。術(shù)后繼發(fā)畸形常見(jiàn)為指體軸線偏斜、關(guān)節(jié)僵硬、指體無(wú)力、虎口狹窄、術(shù)后疤痕、疤痕攣縮、指甲畸形、 切除指繼續(xù)生長(zhǎng),首次手術(shù)后需行再次手術(shù),因此對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)的把握、治療方案的選擇、及手術(shù)技巧的掌握尤為重要。
1、手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇
幼兒出生后 6 個(gè)月是建立手部基本功能的時(shí)期,由于橈側(cè)復(fù)拇的存在和持續(xù)生長(zhǎng),對(duì)拇指的內(nèi)收畸形影響較大,且患兒拇指對(duì)掌功能差,持物主要依靠拇指內(nèi)收夾持物體,影響了指體的功能。同時(shí),隨著社會(huì)的發(fā)展、生活水平的進(jìn)步,有些家長(zhǎng)羞于將患兒帶到公共場(chǎng)所,減少了患兒與外界接觸的機(jī)會(huì),隨著年齡的增長(zhǎng),患兒本人也發(fā)覺(jué)手指與他人不同,因此患兒及家長(zhǎng)易產(chǎn)生一系列心理障礙。現(xiàn)在,大部分患兒家長(zhǎng)要求在能耐受全身麻醉,不影響患兒身體健康的情況下,盡早進(jìn)行手術(shù)治療。
因此,目前復(fù)拇指畸形手術(shù)時(shí)間越來(lái)越早。但患兒年齡越小,手指結(jié)構(gòu)越纖小,發(fā)育越不完全,異常解剖越不易辯認(rèn),加大了手術(shù)難點(diǎn),術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)畸形的發(fā)生率增加,因此手術(shù)時(shí)機(jī)選擇十分重要。目前認(rèn)為對(duì)于簡(jiǎn)單的重復(fù)拇指畸形,如漂浮拇指,可6個(gè)月切除,復(fù)雜的復(fù)拇指畸形,需行指掌骨截骨矯形的病例,則需根據(jù)拇指骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間進(jìn)行[8]。以此為依據(jù)選擇手術(shù)時(shí)機(jī)具有客觀性。通常拇指末節(jié)指骨骨化中心于 1.5歲出現(xiàn),近節(jié)指骨骨化中心于 1 歲時(shí)出現(xiàn),因此認(rèn)為Ⅳ型者于 1 歲手術(shù)。Scott HK等學(xué)者認(rèn)為手術(shù)時(shí)間應(yīng)為1歲以內(nèi)。Nguyen Ngoc Hung認(rèn)為對(duì)于型患者手術(shù)時(shí)間應(yīng)為出生后6個(gè)月-1歲,關(guān)節(jié)重建后,生長(zhǎng)發(fā)育中,關(guān)節(jié)面之間相互匹配,而這個(gè)過(guò)程需在1歲以內(nèi)進(jìn)行。
2、切除指體的選擇
手術(shù)前完善雙手1:1比例X線片檢查,進(jìn)行復(fù)拇指分型,評(píng)估骨關(guān)節(jié)發(fā)育的情況。評(píng)估與健側(cè)指體的差別程度,在指間關(guān)節(jié)水平測(cè)量指體周徑,測(cè)量患手復(fù)拇指虎口開(kāi)大角度,評(píng)估關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和活動(dòng)度、骨骼軸線的偏離程度。根據(jù)以上的評(píng)估,確定保留哪側(cè)指體。如兩個(gè)拇指發(fā)育差別大,則切除相對(duì)外觀發(fā)育差,功能差或3節(jié)指骨的拇指,如兩個(gè)拇指外觀和功能差別不明顯,選擇困難時(shí),通常選擇去除橈側(cè),以保證虎口的完整性及美觀。
3、分析繼發(fā)畸形類(lèi)型及原因
很多家長(zhǎng)對(duì)多指畸形疾病的認(rèn)識(shí)和手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)性不夠了解,內(nèi)心又急切期盼患兒的手指早日恢復(fù)正常的外觀及功能,往往對(duì)整個(gè)治療過(guò)程和效果期望過(guò)高。因此術(shù)前需全面了解可能出現(xiàn)的繼發(fā)畸形,需詳細(xì)告知患者家長(zhǎng),使其在客觀上了解此疾病,在主觀上有正確對(duì)待整個(gè)治療過(guò)程的思想準(zhǔn)備。做為醫(yī)生,我們需詳細(xì)分析可能出現(xiàn)繼發(fā)畸形的原因,在治療過(guò)程中,減少引起繼發(fā)畸形的因素。
現(xiàn)分析如下。
(1)指體軸線偏斜
①患兒指骨發(fā)育不完善,截骨后,在指體生長(zhǎng)過(guò)程中逐漸出現(xiàn)縱軸和力線偏移。因此要選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)。
②術(shù)中未截骨或未有效矯正縱軸和力線,破壞了指骨骨骺,因此在術(shù)前應(yīng)檢查雙手X線片(1:1比例),即與手實(shí)際大小相等的X線片,術(shù)前測(cè)量指體截骨的大小、位置、及角度。
③截骨后未予確切的固定
截骨后需用克氏針進(jìn)行堅(jiān)強(qiáng)的內(nèi)固定。手術(shù)矯正時(shí),微小的縱向偏移或角度問(wèn)題,隨著兒童生長(zhǎng),偏移角度會(huì)越來(lái)越大。 因此,在手術(shù)中使用克氏針固定糾正尺橈偏非常重要。術(shù)后需采用石膏外固定4周,骨折愈合后拔出克氏針,再繼續(xù)采用支具固定3個(gè)月,研究表明支具固定,可限制指體發(fā)生側(cè)方偏移,同時(shí)可活動(dòng)指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié),防止關(guān)節(jié)僵硬。
④肌腱韌帶因素
術(shù)中如未重建側(cè)副韌帶,未重建拇短展肌腱止點(diǎn),對(duì)攣縮側(cè)側(cè)副韌帶未松解、松弛側(cè)側(cè)副韌帶未緊縮,未調(diào)整指伸、屈肌腱的肌力平衡都可引起指體偏斜。Nguyen Ngoc Hung介紹其在重建拇短展肌止點(diǎn)時(shí),將橈側(cè)指的拇短展肌上保留一近節(jié)基底軟骨塊,在尺側(cè)指近節(jié)基底進(jìn)行相應(yīng)大小形狀的截骨后,將軟骨塊及肌腱止點(diǎn)重建在尺側(cè)指相應(yīng)位置,加強(qiáng)拇短展肌止點(diǎn)重建后的牢固度。很多學(xué)者發(fā)現(xiàn)多指畸形均存在解剖異常,Salama及Weissman(1975)敘述拇指橈側(cè)存在拇長(zhǎng)屈,伸肌腱的異常聯(lián)接。Miura(1977)指出多指時(shí)拇長(zhǎng)屈、伸肌腱的止點(diǎn)偏離遠(yuǎn)節(jié)指骨基底中央。
南國(guó)新研究發(fā)現(xiàn)在WasselIV-D型拇指中無(wú)滑車(chē)結(jié)構(gòu),拇長(zhǎng)屈肌腱附著點(diǎn)在橈側(cè),拇長(zhǎng)伸肌腱在掌指關(guān)節(jié)水平分叉,屈肌腱在近節(jié)指骨近中1/3水平分叉,無(wú)鞘管。如不能正確認(rèn)識(shí)與處理這些異常的解剖結(jié)構(gòu),就會(huì)因肌腱的動(dòng)力持續(xù)異常導(dǎo)致術(shù)后掌指關(guān)節(jié)與指間關(guān)節(jié)的不穩(wěn)和成角畸形,即Zigzag畸形。Scott HK認(rèn)為截骨矯正Zigzag畸形的效果不佳,提議采用肌腱止點(diǎn)重建與關(guān)節(jié)成形術(shù),療效會(huì)比截骨術(shù)更好。南國(guó)新建議手術(shù)時(shí)建立屈拇長(zhǎng)肌腱滑車(chē),借用腱鞘的移行部分,即附著于兩近節(jié)指骨間的纖維膜,自橈側(cè)指切下,包繞尺側(cè)拇長(zhǎng)屈肌腱翻向尺側(cè),縫合。
游離屈肌腱后重建其止點(diǎn),使其位于末節(jié)指骨基底中央。Xu Yun-lan也發(fā)現(xiàn)拇指關(guān)節(jié)側(cè)偏多因肌腱止點(diǎn)位置的異常引起。他認(rèn)為由于幼兒骨質(zhì)發(fā)育不完善,需推遲楔形截骨的時(shí)間,因此他采用將橈側(cè)指拇長(zhǎng)屈肌腱穿過(guò)尺側(cè)指屈肌腱,將屈肌腱止點(diǎn)重建于橈側(cè)指末節(jié)基底尺側(cè),使IP關(guān)節(jié)有兩個(gè)肌腱止點(diǎn)來(lái)平衡肌力,糾正關(guān)節(jié)側(cè)偏畸形。
⑤關(guān)節(jié)僵硬
經(jīng)常出現(xiàn)于Bilhaut―Cloquet術(shù)后。由于重新形成的關(guān)節(jié)不平整,使關(guān)節(jié)對(duì)合性差,影響關(guān)節(jié)的正常滑動(dòng)。另外術(shù)后功能鍛煉是改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度的重要因素之一,正確的功能鍛煉有利于手功能建立,促進(jìn)患指肌肉、肌腱等軟組織及骨骼發(fā)育塑型,減少韌帶肌腱攣縮粘連引起的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。
⑥虎口狹窄
主要原因?yàn)槌邆?cè)拇指掌骨與第二掌骨間隙過(guò)小,矯治時(shí)未行有效的虎口開(kāi)大,術(shù)后虎口狹窄加重。另外,如未行拇短展肌止點(diǎn)重建及尺側(cè)拇指的掌骨截骨,也可加重虎口的狹窄,影響拇指的對(duì)掌功能。
⑦指甲畸形
指甲畸形包括指甲外形小、裂甲、甲廓不對(duì)稱等。常因采用Bilhaut―Cloquet方法引起,畸形的原因包括甲床切除部分設(shè)計(jì)欠妥、甲床縫合太緊、骨骼靠攏不夠緊密、兩指原發(fā)指甲不等大、不對(duì)等合并、末節(jié)指骨寬度與重建的指甲不匹配。因此現(xiàn)很多學(xué)者多采用改良的Bilhaut―Cloquet方法,將多指的指甲、甲床、指骨切除,保留適當(dāng)大小的皮瓣,與保留拇指組合,改進(jìn)拇指形狀。矯形后拇指的指骨雖稍為細(xì)小,但功能和外觀都較好,并可避免指甲畸形。傳統(tǒng)的Bilhaut―Cloquet方法僅用于治療兩個(gè)指甲連在一起的病例,或保留指甲的長(zhǎng)度與寬度小于健側(cè)指的80時(shí),并主張縫合甲床時(shí)用7―0~9―0無(wú)損傷線。Abid采用了一種改良的方法,既保留優(yōu)勢(shì)側(cè)指體指甲,一般為橈側(cè),將雙側(cè)指近節(jié)指骨中間部分切除,合并,末節(jié)指骨截骨,這樣可保留一側(cè)完整指甲,避免畸形。
⑧術(shù)后瘢痕
如今患兒家長(zhǎng)對(duì)指體外觀的要求越來(lái)越高,術(shù)后如指體瘢痕明顯,勢(shì)必影響手術(shù)效果。而且,術(shù)后疤痕攣縮,可引起關(guān)節(jié)攣縮畸形、活動(dòng)受限。因此減少術(shù)后疤痕的形成十分重要。在設(shè)計(jì)切口時(shí),不但要考慮保證保留指體有足夠的皮膚覆蓋,防止術(shù)后疤痕攣縮,也要考慮術(shù)后瘢痕的隱蔽性,手術(shù)的皮瓣設(shè)計(jì)可采用用梭形或兵乓球拍形切口,保證橈側(cè)切口較尺側(cè)切口長(zhǎng);對(duì)于較長(zhǎng)的切口,采用Z形切口,防止線狀瘢痕形成。切口縫合盡量偏向掌側(cè),盡量采用細(xì)針細(xì)線,無(wú)張力縫合,可選擇7-0或5-0美容線。
⑨切除指繼續(xù)生長(zhǎng)
在切除復(fù)拇指時(shí),未將復(fù)拇指近節(jié)指骨的骨骺一并切除,結(jié)果造成骨骺殘留部分繼續(xù)生長(zhǎng)、局部隆起及拇指?jìng)?cè)偏。或是在切除橈側(cè)復(fù)拇指時(shí)未將掌骨頭相應(yīng)關(guān)節(jié)面切除,造成術(shù)后掌骨頭部增大而出現(xiàn)繼發(fā)性畸形。處理方法為切除殘留在拇指掌指關(guān)節(jié)橈側(cè)殘留的骨骺或肥大的關(guān)節(jié)面,并重建拇短展肌的止點(diǎn)。對(duì)伴有拇指尺偏的掌指關(guān)節(jié)橈側(cè)隆起,除了切除部分關(guān)節(jié)面外還需行掌骨截骨才能徹底矯正畸形。
4、手術(shù)方式的選擇
根據(jù)術(shù)后繼發(fā)畸形出現(xiàn)的原因,我們根據(jù)畸形類(lèi)型,選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式。手術(shù)方式分為三種,切除多余指合并肌腱韌帶重建、伴與不伴楔形截骨;Bilhaut-Cloqllet手術(shù);改良的Bilhaut-Cloqllet手術(shù)。Bilhaut提出的指骨合并的方法可以得到理想化的拇指外觀,但實(shí)際操作復(fù)雜,且骨不連、關(guān)節(jié)功能障礙、指甲畸形、明顯疤痕發(fā)生較多。而且WasselⅣ型同時(shí)累及指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié),一旦同時(shí)出現(xiàn)功能障礙,后果嚴(yán)重。
因此在選擇手術(shù)方式時(shí),對(duì)于亞型1、2,適合切除多余指合并肌腱韌帶重建、伴與不伴楔形截骨,對(duì)于3、4型,如兩側(cè)指體差別大,選擇切除多余指,如兩側(cè)指體差別小,兩個(gè)指體的周徑較健側(cè)指相差大于1/5,那么僅切除一側(cè)指體,保留指體與健側(cè)有明顯差別,行改良的Bilhaut-Cloqllet手術(shù),對(duì)于亞型4,兩側(cè)指體骨關(guān)節(jié)發(fā)育明顯異常,行改良的Bilhaut-Cloqllet手術(shù),以軟組織的合并取代骨骼的合并,以降低骨不連、關(guān)節(jié)強(qiáng)直等并發(fā)癥,同時(shí)通過(guò)肌腱轉(zhuǎn)移,凸側(cè)軟組織縮窄等方法矯形,手術(shù)效果滿意,最大程度重塑一個(gè)美觀而功能完善的拇指。Marie Maillet不建議一期行截骨術(shù)。
Tien認(rèn)為嬰幼兒時(shí)期的手術(shù)應(yīng)以軟組織手術(shù)為主,可促進(jìn)拇指發(fā)育及功能的恢復(fù),不宜行截骨等手術(shù),以防止損傷骨骺,影響骨骼發(fā)育。手術(shù)中要充分利用切除指的皮膚及組織來(lái)增加保留指的外觀;我們認(rèn)為對(duì)于骨骼畸形不嚴(yán)重者采取皮膚軟組織松解、肌腱重建及關(guān)節(jié)固定術(shù)可獲良好效果,但對(duì)于骨骼畸形嚴(yán)重者并不適用,建議采用一期進(jìn)行皮膚軟組織松解、肌腱重建、關(guān)節(jié)內(nèi)固定,改善患手外觀,待患兒年齡增大至3歲后,進(jìn)行截骨術(shù)。
拇指在人們正常生活和工作中發(fā)揮著重要作用,因此對(duì)重復(fù)拇指畸形的治療尤為重要。治療不僅僅要去除多余的指節(jié),客觀上不但要改善拇指軸線、掌指關(guān)節(jié)與指間關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性及活動(dòng)度、腕掌關(guān)節(jié)活動(dòng)度、抓握力,主觀上獲得令人滿意拇指的拇指形狀及輪廓,減少疤痕,指甲畸形。因此,要獲得滿意的復(fù)拇指的治療效果,難點(diǎn)重重,我們要根據(jù)患者重復(fù)拇指的具體情況,慎重選擇合理的治療方案,以獲得最令人滿意的效果。
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