普通外科疾病診療規(guī)范有哪些--門靜脈高壓癥與脾臟
門脈高壓癥與脾臟疾病
食管、胃底靜脈曲張
【 病史采集 】
1、肝外型門脈高壓如門靜脈血栓形成、腹部外傷、腹內(nèi)腫瘤、胰腺炎、脾囊腫、先天異常、妊娠、口服避孕藥等。
2、肝內(nèi)性門脈高壓。包括：
（1）肝內(nèi)竇前型門脈高壓，如血吸蟲性肝纖維化等；
（2）肝內(nèi)混合型門脈高壓，主要見于肝硬化；
（3）肝內(nèi)竇后型門脈高壓，如Budd-Chiari綜合征等。
3、特發(fā)性門脈高壓；
4、上消化道出血病史。
【 體格檢查 】
有無肝掌、癡蛛痣、腹壁靜脈曲張、黃疸、腹水、脾腫大、痔瘡等。
【 輔助檢查 】
1、B型超聲：可顯示門靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈有無擴大、梗阻及血栓形成等，但不能直接觀察食管、胃底靜脈有無曲張；
2、食道鋇餐檢查：能用于診斷食管靜脈曲張，可了解其程度和范圍，但現(xiàn)已較少應(yīng)用。如不具備內(nèi)鏡檢查條件，仍是診斷本病的主要檢查方法；
3、內(nèi)鏡檢查：診斷食管及胃底靜脈曲張準確性高。可了解其范圍和程度。在條件許可時應(yīng)爭取做此檢查，以確定診斷；
4、CT掃描、門脈造影、門脈測壓等檢查亦對診斷有幫助，但屬非常規(guī)檢查。在有需要及條件許可時進行此類檢查。
【 診斷與鑒別診斷 】
1、食管、胃底靜脈曲張本身并無特殊臨床表現(xiàn)。如果病人存在可導(dǎo)致門脈高壓的病因，尤其是有上消化道出血病史者即應(yīng)考慮到食管、胃底靜脈曲張存在的可能性；
2、輔助檢查提示有食管、胃底靜脈曲張存在；
3、內(nèi)鏡檢查不僅可確診食管、胃底靜脈曲張，還可以了解其范圍和程度；
4、存在門脈高壓的病因或上消化道出血的病人亦非都存在食管、胃底靜脈曲張。對于存在門脈高壓癥病因者應(yīng)根據(jù)情況選擇鋇餐照片或內(nèi)鏡檢查以了解有無食管、胃底靜脈曲張。對于上消化道出血者在條件許可時應(yīng)盡量行急診內(nèi)鏡檢查以明確診斷。
【 治療原則 】
1、食管、胃底靜脈曲張破裂出血的治療。
（1）急救治療：
1）保持呼吸道通暢，循環(huán)監(jiān)測；
2）恢復(fù)血容量，保持紅細胞壓積在30以上；
3）放置鼻胃管和尿管；
4）病情許可時可采用侵入性血流動力學(xué)監(jiān)測方法；
5）應(yīng)考慮輸注新鮮冰凍血漿、冷凝蛋白質(zhì)、血小板等矯治凝血功能；
6）輸注葡萄糖、維生素B、K、C等；
7）對躁動病人可酌量應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑；
8）對肝硬化病人，應(yīng)注意防治肝性腦病；
9）矯正電解質(zhì)代謝紊亂；
10）酌情預(yù)防性使用抗生素。
（2）內(nèi)科治療：
1）胃灌洗；
2）選用垂體后葉素，可用硝酸甘油對抗垂體后葉素的副作用，有條件時可選用生長抑素（或善得定）；
3）氣囊壓迫：可選用雙腔單囊、三腔雙囊及四腔雙囊管壓迫止血。其第一次止血率約80，再出血者止血率為60；此外，其可能導(dǎo)致氣道填塞等并發(fā)癥，應(yīng)高度重視；
4）經(jīng)內(nèi)窺鏡注射硬化劑療法：該療法止血率80～90，止血后可重復(fù)進行；
5）經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈穿刺曲張靜脈栓塞及經(jīng)股動脈插管脾動脈栓塞術(shù)對于少數(shù)病例，在有條件和一定經(jīng)驗的情況下可以考慮采用。
（3）急診手術(shù)：
一般認為食管、胃底靜脈曲張破裂出血急診手術(shù)死亡率較高，應(yīng)爭取止血后改善全身情況和肝功能以后再擇期手術(shù)。非手術(shù)治療不能止血或已經(jīng)充分術(shù)前準備擬施行擇期手術(shù)時發(fā)生的食管、胃底靜脈曲張破裂出血應(yīng)采取手術(shù)止血。手術(shù)方法有斷流術(shù)和分流術(shù)兩類。選擇何類手術(shù)較好，目前尚有爭議。多數(shù)人認為在急診情況下以選擇斷流術(shù)相對較安全，且以胃底賁門門-體循環(huán)阻斷術(shù)為首選術(shù)式。
2、食管、胃底靜脈曲張的預(yù)防性治療。
（1）藥物治療：可選β受體阻滯劑，硝酸甘油類，鈣通道阻滯劑，H2受體拮抗劑，中藥等。但療效尚不肯定。
（2）經(jīng)內(nèi)鏡注射硬化劑療法與藥物治療相比，其復(fù)發(fā)出血率減少一半左右，生存率提高。但復(fù)發(fā)出血率仍可達40左右。必須反復(fù)進行方可達到較好效果。對于擬做食管橫斷或分流術(shù)者術(shù)前不宜用此療法治療。
（3）手術(shù)治療：
預(yù)防食管、胃底靜脈曲張破裂出血的手術(shù)方式仍包括斷流術(shù)和分流術(shù)兩類；對于肝內(nèi)性門脈高壓，同時伴有晚期肝硬化者，尚可考慮選擇肝移植術(shù)。
在斷流術(shù)與分流術(shù)的選擇方面目前國內(nèi)尚有爭議。近年來選擇斷流術(shù)者有增多，此類術(shù)式尤適合一些基層醫(yī)院采用。原則上應(yīng)根據(jù)病人情況、醫(yī)院條件和術(shù)者經(jīng)驗綜合考慮。
【 療效標準 】
1、治愈：出血停止，癥狀緩解，曲張靜脈消失，無并發(fā)癥；
2、好轉(zhuǎn)：出血停止或仍有少量黑便，癥狀緩解，靜脈曲張程度減輕，無治療并發(fā)癥；
3、未愈：未治療或治療無效。
【 出院標準 】
達到治愈或好轉(zhuǎn)標準。
脾腫大、脾功能亢進癥
【 病史采集 】
1、注意原發(fā)病有無先天性溶血性貧血及后天性自身免疫性貧血，這些疾病可引起原發(fā)性脾功能亢進癥。繼發(fā)性脾功能亢進癥的常見原因是肝硬化門脈高壓癥，其他原因還有感染、淀粉樣變性、淋巴瘤、骨髓增殖癥等。
2、本病的主要癥狀是由于血液紅細胞、白細胞和血小板三系中一系、二系或全血細胞減少所產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀，如乏力、心慌、頭昏、易患上呼吸道感染、牙齦及鼻出血、皮膚紫癜等。
【 體格檢查 】
脾腫大、脾功能亢進癥的臨床表現(xiàn)取決于脾腫大和由脾功能亢進所導(dǎo)致的血液有形成分減少的程度。主要可有脈搏偏快、有力，脈壓增大、皮膚粘膜蒼白、皮下出血斑、咽喉部充血、扁桃體腫大、心界增大、心臟雜音和病理性心音、脾濁音區(qū)擴大或左上腹捫及腫塊等。同時可能伴有原發(fā)疾病的體征，如淺淋巴結(jié)腫大、下肢浮腫、黃疸、肝掌、癡蛛痣、腹脹、腹壁靜脈曲張及腹水征陽性等。
【 輔助檢查 】
1、B超檢查有助于確定診斷。在條件許可的情況下可做CT或ECT檢查。
2、對于原因不清楚的脾腫大，可針對其可能的病因做進一步檢查。如溶血象檢查、肝功能檢查、食道吞鋇照片、纖維內(nèi)窺鏡檢查。必要時還可行胰腺的B超、CT或MRI檢查及脾靜脈造影，以了解有無脾靜脈梗阻因素存在。
3、對于血液細胞減少而脾腫大不明顯、引起脾腫大的原因不明確者尚需行骨髓穿刺檢查。必要時尚需做其他的病因相關(guān)檢查。
【 診 斷 】
1、有引起脾腫大、脾功能亢進癥的原發(fā)疾病病史；
2、脾腫大、脾功能亢進的臨床表現(xiàn)；
3、輔助檢查支持脾腫大、脾功能亢進。
【 鑒別診斷 】
在診斷脾腫大、脾功能亢進癥時尚需與以下疾病鑒別：脾臟腫瘤、脾臟囊腫、某些感染性疾病、血液系統(tǒng)疾病引起的脾腫大等。
【 治療原則 】
脾腫大、脾功能亢進癥的主要治療方法是脾切除術(shù)。但15歲以下的患者、存在溶血危象者則是手術(shù)的禁忌證。
【 療效標準 】
1、治愈：癥狀消失，外周血象恢復(fù)正常；脾臟切除，無手術(shù)并發(fā)癥；
2、好轉(zhuǎn)：癥狀減輕，外周血象回升；
3、未愈：未治療或治療后癥狀、外周血象無明顯改善。
【 出院標準 】
達到治愈或好轉(zhuǎn)標準。
血液病脾腫大
【 病史采集 】
是否患有引起脾腫大的血液病，包括良性血液病和惡性血液病。前者有遺傳性球形紅細胞增多癥、癥狀性橢圓形紅細胞增多癥、結(jié)構(gòu)性血紅蛋白病、地中海貧血、獲得性溶血性貧血等。后者包括白血病、慢性骨髓纖維化等。是否存在由這些疾病引起的臨床癥狀。
【 體格檢查 】
原發(fā)血液疾病的臨床體征，脾濁音區(qū)擴大或左上腹捫及腫塊等。
【 輔助檢查 】
1、原發(fā)血液疾病的檢查，如血常規(guī)、骨髓穿刺檢查等；
2、B 超檢查有助于確定脾腫大的診斷。在條件許可和有需要時可做CT、ECT或MRI等檢查。
【 診斷與鑒別診斷 】
血液病脾腫大的病因清楚，通常在血液病的診治過程中已明確診斷。但尚需與門脈高壓癥、脾囊腫等脾臟占位性病變以及某些感染性疾病所引起的脾腫大相鑒別。
【 治療原則 】
血液系統(tǒng)疾病種類繁多，不同的血液病所導(dǎo)致的脾腫大是否都適合手術(shù)治療目前尚無定論。
選擇脾切除術(shù)治療血液病脾腫大有以下幾方面的意見：
1、血液病并發(fā)脾膿腫、脾梗塞、脾靜脈血栓形成引起區(qū)域性門脈高壓或發(fā)生脾破裂者是脾切除的適應(yīng)證。
2、對于某些血液病，脾切除可能起到改善或“治愈”的效果，被視為脾切除術(shù)的相對適應(yīng)證。這些血液病包括：遺傳性球形紅細胞增多癥，Evans綜合征，血栓形成性血小板減少性紫癜，慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜，溫抗體自身免疫性溶血性貧血，某些遺傳性紅細胞代謝失常性疾病如丙酮酸激酶缺乏癥等。
3、脾切除術(shù)療效尚不明確的血液病主要包括：遺傳性血紅蛋白合成障礙性疾病，如地中海貧血、高雪氏病、慢性粒細胞性白血病、毛細胞性白血病、慢性再生障礙性貧血、骨髓纖維化無明顯髓外造血現(xiàn)象者。對以上疾病所致脾腫大，如未發(fā)生其他并發(fā)癥，需根據(jù)具體病情權(quán)衡利弊以決定是否施行脾切除術(shù)。
【 療效標準 】
1、治愈：脾臟切除，無手術(shù)并發(fā)癥；
2、好轉(zhuǎn)：治療后脾臟縮小，癥狀減輕；
3、未愈：未治療或治療后癥狀和體征無明顯改善。
【 出院標準 】
達到治愈或好轉(zhuǎn)標準。
怎樣治療肝硬化門靜脈高壓癥
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