惡性多形性腺瘤簡(jiǎn)介

1 拼音

è xìng duō xíng xìng xiàn liú

2 英文參考

malignant mixed tumor

3 概述

惡性多形性腺瘤（malignant mixed tumor）從臨床和病理的不同表現(xiàn)可以分為3種，即癌在多形性腺瘤中（carcinoma in pleomorphic adenoma）、癌肉瘤（carcinosara）和轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤（metastasizing pleomorphic adenoma）。WHO對(duì)癌在多形性腺瘤中，依據(jù)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)及病理組織學(xué)分化情況分為3個(gè)亞型，即非侵襲性、侵襲性、癌肉瘤（真性惡性多形性腺瘤）。對(duì)極其罕見(jiàn)，有轉(zhuǎn)移能力的多形性腺瘤只是簡(jiǎn)單提了一下。

一段時(shí)間以來(lái)，“惡性多形性腺瘤”一名常常造成一些人認(rèn)識(shí)上的混亂。Gnepp和Wenig明確分為上述3種情況是較好的。研究認(rèn)為“癌在多形性腺瘤”是病理描述性名詞，從臨床觀點(diǎn)而言，稱之為“多形性腺瘤惡性變”更能表達(dá)其特點(diǎn)。

惡性多形性腺瘤的主要治療手段為外科手術(shù)切除。

4 疾病名稱

惡性多形性腺瘤

5 英文名稱

malignant mixed tumor

6 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學(xué) > 唾液腺疾病 > 唾液腺腫瘤

7 ICD號(hào)

K11.8

8 流行病學(xué)

8.1 多形性腺瘤惡性變

文獻(xiàn)報(bào)道占所有涎腺腫瘤的3.6%，占所有多形性腺瘤的6.2%，占所有涎腺惡性腫瘤的11.7%。國(guó)內(nèi)5所院校口腔病理統(tǒng)計(jì)的4569例涎腺上皮性腫瘤中，多形性腺瘤癌變152例，占所有涎腺腫瘤的3.3%，占多形性腺瘤的5.8%，占涎腺惡性腫瘤的7.9%。多形性腺瘤惡性變最常見(jiàn)發(fā)生于腮腺，約占所有腺體的2/3，其次為頜下腺，小涎腺則常見(jiàn)發(fā)生于腭部。病人年齡以40～60歲居多，男女之比約為1.5∶1。

8.2 癌肉瘤

從文獻(xiàn)報(bào)道病例看，其發(fā)生率約占涎腺腫瘤的0.4%，占涎腺惡性腫瘤的1%。金曉龍等報(bào)道的83例惡性多形性腺瘤中，癌肉瘤7例，占8%。蘇倩倩報(bào)道的53例中，癌肉瘤3例，占5.6%。腮腺仍是最常見(jiàn)的發(fā)生部位。據(jù)Gnepp和Wenig收集文獻(xiàn)報(bào)道的34例，21例發(fā)生在腮腺（61.7%），頜下腺6例，腭腺4例，舌1例，未明確指出大腺體部位者2例。病人年齡平均58.5歲（25～85歲）。男女性發(fā)病情況無(wú)大差異。

8.3 轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤

轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤極其罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)有報(bào)道。Gnepp和Wenig搜集40年代以來(lái)文獻(xiàn)并被確認(rèn)者共27例，18例發(fā)生在腮腺，3例在頜下腺、2例在腭部，另有4例未明確部位。

9 惡性多形性腺瘤的臨床表現(xiàn)

9.1 多形性腺瘤惡性變

多形性腺瘤惡性變都有腫塊緩慢無(wú)痛性生長(zhǎng)數(shù)年以至20～30年，而有近期生長(zhǎng)加快的病史。后者常為病人就診的主要原因。惡性變和多形性腺瘤病史長(zhǎng)短有關(guān)，5～15年惡變風(fēng)險(xiǎn)為1.5%，15年以上增至9.5%。增長(zhǎng)加速階段可有自發(fā)痛或觸痛，累及面神經(jīng)可有程度不同的麻痹征象。累及皮膚可與之粘連，甚至破潰溢液。體積大而固定者常可捫及腫大淋巴結(jié)。但有不少病例臨床似良性多形性腺瘤而術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)有惡性變化。

多形性腺瘤癌變部分可以發(fā)生轉(zhuǎn)移。Spiro等分析146例，初診檢查證實(shí)17例（12%）有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，隱匿性及隨診發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的有19例，全組轉(zhuǎn)移率為25%。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移33例（28%），轉(zhuǎn)移部位主要是肺和骨。術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，腮腺者為47%，頜下腺74%，小涎腺72%。復(fù)發(fā)大多發(fā)生于術(shù)后1年之內(nèi)。金曉龍報(bào)道的83例中，27例作頸淋巴清除術(shù)，10例證實(shí)有轉(zhuǎn)移癌，全組轉(zhuǎn)移率12%。因此，不少人認(rèn)為癌在多形性腺瘤中應(yīng)視為高度惡性腫瘤（Batsakis；Ellis和Auclair等）。

9.2 癌肉瘤

癌肉瘤或稱真性惡性混合瘤（true malignant mixed tumor）是少見(jiàn)的高度惡性腫瘤。癌肉瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，周界不清。腮腺仍是最常見(jiàn)的發(fā)生部位。

9.3 轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤

轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤極其罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)有報(bào)道。原發(fā)灶的臨床和通常所見(jiàn)的多形性腺瘤表現(xiàn)一樣，轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)現(xiàn)是根據(jù)胸片及轉(zhuǎn)移部位出現(xiàn)的癥狀。約一半的病例轉(zhuǎn)移至骨，另一些則為肺及頸部淋巴結(jié)。

10 檢查

10.1 肉眼所見(jiàn)

腫瘤大小為1～15cm，瘤體平均最大直徑在大涎腺為5.7cm。小涎腺為2.8cm。無(wú)包膜或不完整者占92.77%。剖面呈灰白色，細(xì)顆粒狀，質(zhì)地硬、并向包膜外浸潤(rùn)，部分區(qū)域?yàn)榛壹t色，切面常見(jiàn)到出血壞死，囊性變和纖維化。

10.2 鏡下所見(jiàn)

（1）多形性腺瘤惡性變:主要病理表現(xiàn)是存在有良性多形性腺瘤的組織特點(diǎn)和上皮成分惡性改變。良性和惡性區(qū)域的比例在每一個(gè)腫瘤都有很大不同。有些腫瘤可能只殘存很少的良性部分，而有些則很大部分為良性多形性腺瘤表現(xiàn)，只有一小部分區(qū)域呈惡性改變。最常見(jiàn)的癌變組織類型有腺癌、未分化癌、黏液表皮樣癌、肌上皮癌、腺樣囊性癌、 *** 狀囊腺癌等。蘇倩倩分析53例多形性腺瘤的癌變成分計(jì)未分化癌21例（40%）、肌上皮癌18例（34%）、腺癌6例（11%）、鱗癌3例、涎腺導(dǎo)管癌及 *** 狀囊腺癌各1例。金曉龍等分析的83例，腺癌居首，61例（74%），其次為肌上皮癌。Tortoledo等分析40例，居首位的是涎腺導(dǎo)管癌（13例），其次為未分化癌（10例）和多形性低度惡性腺癌（9例）。

據(jù)Batsakis的意見(jiàn)，良性多形性腺瘤組織病理有以下表現(xiàn)時(shí)應(yīng)注意有無(wú)惡性變部分，如大片玻璃樣變、壞死、出血、間質(zhì)有鈣化或骨化以及有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)現(xiàn)象等，應(yīng)多作不同部位切片檢查。

然而，多形性腺瘤惡性變的生物學(xué)行為絕非都是很差的，Livolsi和Perzin（1977）認(rèn)為腫瘤未穿破包膜者其臨床經(jīng)過(guò)和良性多形性腺瘤沒(méi)有什么不同。Tortoledo等對(duì)浸潤(rùn)范圍的研究表明：浸潤(rùn)生長(zhǎng)在8mm以下者，沒(méi)有1例死于腫瘤，超過(guò)8mm以上者23例，21例死于腫瘤。復(fù)發(fā)率也和浸潤(rùn)生長(zhǎng)情況有關(guān)：6mm以上者，復(fù)發(fā)率在75%；6mm以下者僅16.5%。WHO將癌在多形性腺瘤中分為非侵襲性癌和侵襲性癌。非侵襲性癌指癌變界限清楚而局限，沒(méi)有周圍組織浸潤(rùn)，稱之“膜內(nèi)癌（intracapsular carcinoma）”或“原位癌（carcinoma in situ）”似更佳。手術(shù)切除徹底預(yù)后極佳。對(duì)于侵襲性癌，浸潤(rùn)范圍在8mm以下者，5年生存率為100%，大于8mm，5年生存率低于50%。

（2）癌肉瘤:癌肉瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，周界不清。鏡下呈雙相表現(xiàn)，即癌性和肉瘤性成分。癌性成分常為低分化腺癌和未分化癌，有時(shí)也有鱗癌和其他癌性成分。肉瘤成分主要是軟骨肉瘤，其他如纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤也有所見(jiàn)。癌性和肉瘤性成分在同一腫瘤中有不同比例。有些病例也可見(jiàn)到有良性多形性腺瘤成分。

（3）轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤:轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤極其罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)有報(bào)道。

11 診斷

按照Gnepp和Wenig提出的診斷多形性腺瘤惡性標(biāo)準(zhǔn)必須包括侵襲性生長(zhǎng)、破壞正常組織、細(xì)胞間變、細(xì)胞多形性、非典型的有絲分裂相以及成團(tuán)、成片的惡性細(xì)胞。細(xì)胞成分豐富、被膜不完整或有瘤細(xì)胞浸潤(rùn)、壞死和一般的有絲分裂相增加不能作為診斷惡性變的指征。單純的細(xì)胞非典型不足以診斷惡性變而應(yīng)結(jié)合其他表現(xiàn)。轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤極其罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)有報(bào)道。診斷的標(biāo)準(zhǔn)必須是原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶都呈良性多形性腺瘤的組織病理表現(xiàn)。

12 惡性多形性腺瘤的治療

惡性多形性腺瘤的主要治療手段為外科手術(shù)切除。惡性多形性腺瘤臨床表現(xiàn)分為原發(fā)惡性型和多形性腺瘤惡變型。兩類型的5，10年生存率無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差別。因此，多形性腺瘤惡性變后其生物學(xué)行為、預(yù)后與原發(fā)型大致相同。對(duì)腮腺區(qū)除早期病例，面神經(jīng)和腫瘤有一定距離，可保存面神經(jīng)外，采用局部擴(kuò)大根治術(shù)，面神經(jīng)大部分應(yīng)考慮犧牲。對(duì)區(qū)域性淋巴結(jié)處理：惡性多形性腺瘤淋巴轉(zhuǎn)移率為37%，腮腺區(qū)達(dá)77%，因此應(yīng)行選擇性頸淋巴清掃術(shù)。屬非侵襲性惡性多形性腺瘤，可按低度惡性腫瘤處理原則。而對(duì)侵襲性腫瘤或癌肉瘤，應(yīng)采用高度惡性腫瘤處理原則。面神經(jīng)不宜輕易保留，宜行選擇性區(qū)域性淋巴清掃術(shù)。同時(shí)為控制面部復(fù)發(fā)，應(yīng)采用術(shù)后放療。對(duì)預(yù)防遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，雖然未取得統(tǒng)一意見(jiàn)，但采用術(shù)后化療可有一定幫助。

12.1 多形性腺瘤惡性變的治療

多形性腺瘤惡性變的主要治療手段為外科手術(shù)切除。腮腺腫瘤疑惡性變者，在切除腺體和腫瘤時(shí)，爭(zhēng)取保存面神經(jīng)，同時(shí)將腺體周圍淋巴結(jié)切除。腭腺如上頜骨有破壞，視情況作保留眶板或全上頜骨切除。頸淋巴清除術(shù)的原則為治療性，但術(shù)后病理如為未分化癌、導(dǎo)管癌、鱗狀細(xì)胞癌等惡性程度高者，也可考慮作選擇性頸淋巴清除術(shù)。

12.2 癌肉瘤的治療

癌肉瘤的治療宜采取根治性的外科切除，配合放射治療，觸及腫大淋巴結(jié)宜同時(shí)做根治性頸淋巴清除術(shù)。化學(xué)藥物治療效果需進(jìn)一步研究評(píng)定。

12.3 轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤的治療

轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤的治療主要是局部廣泛切除。放療和化學(xué)治療不能作為主要的治療手段，除非是不能手術(shù)切除而進(jìn)行姑息性治療。

13 預(yù)后

預(yù)后和病理檢查息息相關(guān)。包膜內(nèi)惡性變、手術(shù)系在正常組織內(nèi)切除者可以獲得根治。對(duì)于侵襲癌，侵襲范圍影響患者預(yù)后，侵襲小于8mm，5年生存率為100%；大于8mm時(shí)，5年生存率低于50%。惡變的組織類型影響預(yù)后，Tortoledo等報(bào)告不同類型5年生存情況：未分化癌為30%、肌上皮癌為50%、導(dǎo)管癌為62%、多形性低度惡性腺癌為96%。

癌肉瘤預(yù)后極差。Gnepp等搜集的病例中26例有隨診資料，其中15例（58%）死于腫瘤，3例帶瘤生存（術(shù)后1年），2例死于和腫瘤無(wú)關(guān)疾病，只有6例無(wú)瘤生存（5月～19年）。死亡原因主要是局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位主要是肺和頸淋巴結(jié)。多形性腺瘤癌變部分可以發(fā)生轉(zhuǎn)移。Spiro等分析146例，初診檢查證實(shí)17例（12%）有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，隱匿性及隨診發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的有19例，全組轉(zhuǎn)移率為25%。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移33例（28%），轉(zhuǎn)移部位主要是肺和骨。術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，腮腺者為47%，頜下腺74%，小涎腺72%。復(fù)發(fā)大多發(fā)生于術(shù)后1年之內(nèi)。

惡性多形性腺瘤相關(guān)藥物

苯芴醇膠丸
T1/2為24～72小時(shí)。【適應(yīng)癥】主要用于治療惡性瘧疾，尤其適用于抗氯喹蟲株所致的惡性瘧疾的治療...
氯屈膦酸二鈉膠囊
動(dòng)物（大鼠）骨內(nèi)半衰期至少三個(gè)月。【適應(yīng)癥】1．惡性腫瘤并發(fā)的高鈣血癥。2．溶骨性癌轉(zhuǎn)移引起的骨痛...
注射用硫酸長(zhǎng)春地辛
度的數(shù)倍。【適應(yīng)癥】對(duì)非小細(xì)胞肺癌、小細(xì)胞肺癌、惡性淋巴瘤、乳腺癌、食管癌及惡性黑色素瘤等惡性腫瘤...
氯屈膦酸二鈉膠囊
動(dòng)物（大鼠）骨內(nèi)半衰期至少三個(gè)月。【適應(yīng)癥】1．惡性腫瘤并發(fā)的高鈣血癥。2．溶骨性癌轉(zhuǎn)移引起的骨痛...
注射用硫酸長(zhǎng)春地辛

腮腺混合瘤,是否要手術(shù)
你好：腮腺混合瘤或稱多形性腺瘤是一種含有腮腺組織,粘液和軟骨樣組織的腮腺腫瘤,故稱“混合瘤”.其中的粘液和軟骨樣組織都是由腺組織蛻變而成的.腫瘤外層是一層很薄的包膜,是由腮腺組織受壓后變形所形成,并非真性包膜.腮腺混合瘤多見(jiàn)于中年.一般無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,生長(zhǎng)緩慢,病程可達(dá)數(shù)年甚至數(shù)十年之久....

惡性多形性腺瘤簡(jiǎn)介
惡性多形性腺瘤(malignant mixed tumor)從臨床和病理的不同表現(xiàn)可以分為3種,即癌在多形性腺瘤中(carcinoma in pleomorphic adenoma)、癌肉瘤(carcinosara)和轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤(metastasizing pleomorphic adenoma)。WHO對(duì)癌在多形性腺瘤中,依據(jù)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)及病理組織學(xué)分化情況分為3個(gè)亞型,即非侵襲性、侵襲性、癌肉瘤...

多形性腺瘤的癥狀
多形性腺瘤的癥狀主要包括以下幾點(diǎn)。第一、任何年齡均可發(fā)病，女性多于男性，以30-45歲之間多見(jiàn)。第二、好發(fā)于腮腺，其次為頜下腺，其他部位比如唇、舌、鄂黏膜較少見(jiàn)，舌下腺多形性腺瘤比較罕見(jiàn)。第三、腫瘤一般生長(zhǎng)比較緩慢。第四、惡變時(shí)可以出現(xiàn)迅速增大、疼痛，腫塊比較固定，這時(shí)可以伴有面癱，表面...

舌下腺良性腫瘤特點(diǎn)
舌下腺良性腫瘤在臨床當(dāng)中比較少見(jiàn)，多形性腺瘤又稱為涎腺混合瘤，可以發(fā)生在舌下腺，病變通常是單發(fā)性，偶爾為多發(fā)性，大小涎腺同時(shí)發(fā)生的十分少見(jiàn)，平均是以31-60歲多見(jiàn)。臨床上多表現(xiàn)為腫塊增大比較緩慢或者是無(wú)痛性的長(zhǎng)期靜止，有的患者會(huì)表現(xiàn)出起初腫物生長(zhǎng)比較快，以后多年無(wú)變動(dòng)或者是繼長(zhǎng)期無(wú)變動(dòng)...

腮腺混合瘤如何治療
腮腺混合瘤又稱為多形性腺瘤，是最常見(jiàn)的涎腺上皮源性良性腫瘤。其主要的治療方式為手術(shù)切除為主，可完整切除腫塊或進(jìn)行部分腺體切除術(shù)，手術(shù)切除時(shí)應(yīng)在腫瘤包膜外正常組織處切除，并且保留面部神經(jīng)。腮腺混合瘤手術(shù)后可有復(fù)發(fā)和惡性變的可能，尤其是發(fā)生在腮腺的腫瘤。復(fù)發(fā)腫瘤常呈多灶性，有些分布范圍...

腮腺混合瘤嚴(yán)重嗎?
腮腺混合瘤又名多形性腺瘤，本病含有瘤性上皮，腺樣組織、黏液組織或軟骨樣組織等的多形性和混合性，因而得名為多形性腺瘤。在涎腺混合瘤中以腮腺混合瘤最為多見(jiàn)，并以良性占多數(shù)，任何年齡都可發(fā)生，男女無(wú)差別，病因尚不清楚。腮腺混合瘤是發(fā)生于腮腺的良性腫瘤，它與腮腺炎顯然不同，為一側(cè)發(fā)病...

試述多形性腺瘤的臨床表現(xiàn)及治療原則。
①最常見(jiàn)于腮腺，發(fā)生于小涎腺者，以腭部最常見(jiàn)；②發(fā)病年齡：以30～50歲多見(jiàn)，女性多于男性;③腫瘤生長(zhǎng)緩慢，常無(wú)自覺(jué)癥狀；④腫瘤界限清楚，質(zhì)地中等，捫診呈結(jié)節(jié)狀，一般可活動(dòng)；⑤當(dāng)腫瘤突然出現(xiàn)生長(zhǎng)加速，并伴有疼痛，面神經(jīng)麻痹等癥狀時(shí)，應(yīng)考慮惡變的可能。應(yīng)手術(shù)切除，不能作單純腫瘤摘除，而應(yīng)...

三線混合瘤是什么
腮腺混合瘤又稱多形性腺瘤，是一種含有腮腺組織、黏液和軟骨樣組織的腮腺腫瘤，故稱“混合瘤”。腮腺混合瘤為口腔頜面部最常見(jiàn)的腫瘤之一。來(lái)源于腮腺上皮。腫瘤內(nèi)除上皮成分外，還常有黏液、軟骨樣組織等。混合瘤好發(fā)于腮腺，其次為腭腺及頜下腺。腮腺混合瘤多見(jiàn)于青壯年人。一般無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，生長(zhǎng)...

淚腺多形性腺瘤如何治療
淚腺的多形性腺瘤是淚腺部最常見(jiàn)的良性腫瘤，但是有少部分會(huì)惡變。這種腫瘤的主要表現(xiàn)就是淚腺部局部體積增大，嚴(yán)重的腫瘤患者眼位會(huì)有一些偏移，也就是說(shuō)患者的眼球會(huì)向鼻下方，向眼眶的內(nèi)下方有移位。這時(shí)候患者會(huì)覺(jué)得眼球往前突出，看東西雙影復(fù)視、不清楚，嚴(yán)重的有可能會(huì)牽拉視神經(jīng)，造成視野缺損、...

多形性腺瘤的癥狀
多形性腺瘤的癥狀：多青壯年發(fā)病，一般沒(méi)有明顯的自覺(jué)癥狀，患者往往在洗臉、洗頭時(shí)，發(fā)現(xiàn)耳部下方的韌性包塊，它的表面是結(jié)節(jié)狀的，邊界清楚，中等硬度，與周圍組織不粘臉，有移動(dòng)性，一般沒(méi)有疼痛及壓痛。如有下列情況的，考慮是惡性的，腫瘤突然增長(zhǎng)迅速，移動(dòng)性減少，甚至固定。晚期的患者可以出現(xiàn)患...

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