腦白質(zhì)軟化是什么病?可以醫(yī)治嗎? 腦白質(zhì)軟化怎么治？
近年由于醫(yī)學(xué)分子生物的快速進展，一些既往較少認識的腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的基因已經(jīng)定位克隆，其基因產(chǎn)物的性質(zhì)已經(jīng)明確。對這些疾病的臨床生化診斷、產(chǎn)前診斷，攜帶者檢出及遺傳咨詢等，在不少發(fā)達國家中均已可進行。臨床相對常見的部分腦白質(zhì)營養(yǎng)不良見表1。
神經(jīng)病理研究證實該組疾病多數(shù)屬于髓鞘形成障礙疾病(dysmyelinating disease)但其中腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良兼有脫髓鞘病(demyelinating disease)特點：Canavan病則為髓鞘破壞(myelinolytic)疾病，海棉樣變不只累及白質(zhì)，也累及灰質(zhì)。
腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)以逐步進展為特點，早期癥狀往往易被忽視。原本正常的嬰兒或兒童，可逐漸發(fā)生肌張力、姿勢、運動、步態(tài)、語言、進食動作、視覺、記憶學(xué)習(xí)、行為思考能力等方面的改變。這些征候可逐漸加重，病情進展速度在小兒時期發(fā)病者較快。
診斷主要依據(jù)：1.臨床特點；2.陽性家族史；3.特異性生化檢查；4.神經(jīng)影像學(xué)檢查。一些發(fā)達國家對小兒腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床生化與病理形態(tài)學(xué)診斷途徑分幾個層次進行：1.一線生化檢查有CSF、皮質(zhì)醇 ACTH實驗；2.一線形態(tài)學(xué)檢查有外周淋巴細胞(或腦活體組織)中沉積物；3.二線生化檢查有血漿中極長鏈脂肪酸(VLCFA)，尿中硫脂，白細胞溶酶等；4.二線形態(tài)檢查有皮膚、神經(jīng)、肌肉或腦活體標本等；5.三線生化檢查為分子遺傳學(xué)方法。
二、常見腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的診斷與治療
（一）異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（metachromatic leukodystrophy，MLD）
MLD又稱為腦硫脂沉積病（sulfatidosis），常染色體隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于編碼溶酶體芳基硫酸脂酶A（arylsulfatase A，ASA）的基因MLD突變所引致，MLD位于22q13.33，其突變種類較多；大致可分為兩組：I型突變的患者不能產(chǎn)生具有活力的ASA，其培養(yǎng)細胞中無ASA活性可測得；A型突變患者則可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取決于其基因突變的種類：I型突變的純合子或具2個不同I型突變者在臨床上表現(xiàn)為晚期嬰兒型；具有I型和A型突變各一者為青、少年型；而2個突變均為A型時，則呈現(xiàn)為成年型。少數(shù)本病患者，特別是青少年型的發(fā)病不是由于MLD突變所致，其ASA活力正常，這是由于患者缺少一種溶酶體蛋白，硫酸腦苷酯激活因子（SAP1）所造成的。這類患者亦稱為"激活因子缺乏性異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良"。
按起病年齡及臨床征象， MLD可分為晚嬰型、幼年型和成年型3型。
腦白質(zhì)軟化癥
腦室周圍白質(zhì)軟化癥多發(fā)于妊娠28至35周之間。對于僅有MRI（磁共振成像）病變的患兒，不能直接診斷為腦癱。即便MRI影像相似，病變性質(zhì)也可能不同。這類病癥通常被認為是腦損傷或腦損傷導(dǎo)致的發(fā)育不良，因此預(yù)后不佳。值得注意的是，白質(zhì)軟化并不一定意味著腦癱，同樣，腦癱也不一定是由于白質(zhì)軟化引起，還...
腦室周圍白質(zhì)軟化是怎么回事
腦室周圍白質(zhì)軟化癥通常發(fā)生在妊娠28-35周。存在MRI病變者不能診斷為腦癱，且病變不一定相同。它是腦損傷或腦損傷引起的發(fā)育不良，無法痊愈。有白質(zhì)軟化不一定意味著腦癱，腦癱也不一定是因為白質(zhì)軟化，可能還與其他因素如發(fā)育不良、腦出血、核黃疸等有關(guān)。預(yù)后主要取決于病情嚴重程度和治療（早期干預(yù)）是否...
兒童腦室周圍白質(zhì)軟化癥概述
兒童腦室周圍白質(zhì)軟化癥（Periventricular Leukoˉmalacia，PVL）是一種缺血缺氧性腦病的后期表現(xiàn)，是導(dǎo)致早產(chǎn)兒腦癱的主要原因之一，尤其是痙攣性下肢癱或四肢癱。PVL主要影響的是早產(chǎn)兒及產(chǎn)后窒息的存活兒童，其發(fā)病機制與缺血、缺氧和感染緊密相關(guān)，主要損傷軸索與少突膠質(zhì)細胞，但確切的發(fā)病機制仍不完全清楚...
腦白質(zhì)軟化癥
腦白質(zhì)軟化癥是缺氧所致,建議去醫(yī)院腦神經(jīng)內(nèi)科就診,也可以中醫(yī)辨證施治。常見腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的診斷與治療：異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（metachromatic leukodystrophy,MLD）MLD又稱為腦硫脂沉積病（sulfatidosis）,常染色體隱性遺傳,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良.由于編碼溶酶體芳基硫酸脂酶A（...
腦白質(zhì)軟化怎么治療
治療腦白質(zhì)軟化主要采用獨創(chuàng)的動形電針、手法按摩、電針強刺激、電針手法按摩穴位用藥相結(jié)合、功能訓(xùn)練和智力開發(fā)等綜合治療方法。動形電針能夠使沒有建立起功能的病變部位恢復(fù)正常功能，消除運動功能障礙和姿勢異常，促進患兒早期達到抬頭、獨坐、站立、獨立行走等正常人的動能標準。這種方法能調(diào)整人體神經(jīng)系統(tǒng)...
是腦白質(zhì)軟化癥,已經(jīng)8歲了,能治愈嗎
沒有查明病因何談治療，保何談治愈，且治療不當繼續(xù)惡化會導(dǎo)致不同程度的腦癱。腦白質(zhì)軟化癥多源于脫髓腦病因治療缺乏而發(fā)生的腦白質(zhì)缺血硬化或軟化，發(fā)病早期主要以損害大腦白質(zhì)植物神經(jīng)并使其調(diào)節(jié)紊亂不能自主自身調(diào)節(jié)以濡養(yǎng)支配區(qū)組織而發(fā)生的多樣的臨床癥狀。部分患者發(fā)病早期癥狀很輕且不明顯，易復(fù)發(fā)...
兒童腦室周圍白質(zhì)軟化癥PVL
兒童腦室周圍白質(zhì)軟化癥(PeriventricularLeukoˉmalacia，PVL)是缺血缺氧性腦病的一種后期改變，并且是造成早產(chǎn)兒腦癱(主要是痙攣性下肢癱或四肢癱)的主要原因，PVL是一種繼發(fā)性腦白質(zhì)病，見于早產(chǎn)兒及產(chǎn)后窒息的存活兒童，由于缺血缺氧性腦實質(zhì)損傷，引起腦室周圍白質(zhì)軟化，導(dǎo)致雙側(cè)痙攣性偏癱、四肢癱、智能低...
早產(chǎn)兒腦白質(zhì)軟化的常見癥狀是什么
值得注意的是，腦白質(zhì)軟化在早產(chǎn)兒中更為常見，這與其不同發(fā)育階段腦部損傷機制有關(guān)。在妊娠早、中期，腦部異常多為發(fā)育畸形；而在晚期（后3個月），則多為腦血管性改變。早產(chǎn)兒腦白質(zhì)軟化的癥狀表現(xiàn)多樣，但及時發(fā)現(xiàn)并進行治療至關(guān)重要。雖然該病有可能導(dǎo)致癱瘓等嚴重后果，但早期干預(yù)和精心護理可以顯著...
腦白質(zhì)軟化是什么病?可以醫(yī)治嗎?
神經(jīng)病理研究證實該組疾病多數(shù)屬于髓鞘形成障礙疾病(dysmyelinating disease)但其中腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良兼有脫髓鞘病(demyelinating disease)特點：Canavan病則為髓鞘破壞(myelinolytic)疾病，海棉樣變不只累及白質(zhì)，也累及灰質(zhì)。腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)以逐步進展為特點，早期癥狀往往易被忽視。原本正常的...
...部分軟化這是什么病?以后會發(fā)展成怎么樣怎么治療?謝謝
腦白質(zhì)病是不可逆性腦組織蛻變，腦部分軟化是腦萎縮的具體表現(xiàn)，腔隙性腦梗塞也會導(dǎo)致腦組織供血不足，促進腦萎縮，該病預(yù)后不好，主要是癡呆癥狀。關(guān)鍵是看疾病發(fā)展速度，有部分病人腦萎縮進展很快，數(shù)年內(nèi)即出現(xiàn)癡呆等癥狀，但是，也有的病人幾十年病情進展緩慢。該病沒有特異性有效治療辦法，花大價錢...
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汪清縣惰輪： ______ 意見建議:你好,看你說的情況,那看檢查出有患了腦白質(zhì)軟化的病情了,這種情況下主要是采取營養(yǎng)腦神經(jīng),并且進行功能鍛煉等治療方法會有不錯的效果的,也可以采用獨創(chuàng)的動形電針,手法按摩,電針強刺激,電針手法按摩穴位用藥相結(jié)合治療效果也不錯
汪清縣惰輪： ______ 您好,孩子的情況,羊水多,有宮內(nèi)窒息,建議目前綜合康復(fù)訓(xùn)練,以運動為主,電療,針灸,水療,藥物.
汪清縣惰輪： ______ 腦白質(zhì)軟化癥臨床表現(xiàn)是什么呢? 如果出現(xiàn)腦白質(zhì)軟化癥這種病情,最常見的臨床表現(xiàn)是記憶力突然的下降和身體行動逐漸變?yōu)檫t緩,說明患者的神經(jīng)已經(jīng)出現(xiàn)了一些功能障礙,運動調(diào)節(jié)中樞也會產(chǎn)生異常,進而對患者的大腦和智力產(chǎn)生了一定的影響.其他癥狀也表現(xiàn)為癡呆,肢體癱瘓,呼吸困難,頻繁的吞咽吐沫.嚴重的可能導(dǎo)致腦梗塞,腦出血等不良情況,所以一定要加以治療.
汪清縣惰輪： ______ 你好,腦軟化灶是腦缺血壞死所致,這種病灶是不能恢復(fù)的.采取相應(yīng)治療后病人雖然會基本痊愈但多數(shù)會有后遺癥產(chǎn)生. 因為腦部比較脆弱,因此治療的話最好才用中藥調(diào)理進行,建議不要采用西藥控制治療,西藥長期服用容易造成肝腎的損傷,并且有引發(fā)神經(jīng)異常的可能.安神鎮(zhèn)癇方中藥調(diào)理治療可以慢慢的改善腦部環(huán)境,中藥治療不會給人體帶來毒副作用,并且不會造成依賴性.
汪清縣惰輪： ______ 2周寶寶大腦沒有發(fā)育好,越是早產(chǎn)越?jīng)]有發(fā)育好.腦癱還有可能完全恢復(fù).現(xiàn)在要注意營養(yǎng),母乳喂養(yǎng),加強護理,不要生病,到足月時檢查是不是已經(jīng)達到正常新生兒水平.一般比正常兒童差,到1歲時可能追上正常兒童.腦白質(zhì)軟化可以是缺氧、先天性、或早產(chǎn)引起的,需要供氧,腦營養(yǎng)等,可能逐漸恢復(fù).
汪清縣惰輪： ______ 腦白質(zhì)軟化癥導(dǎo)致癲癇是遲發(fā)性脫髓鞘腦病導(dǎo)致植物神經(jīng)功能紊亂.脫髓鞘腦病主要以損害大腦白質(zhì)的植物神經(jīng)并使其調(diào)節(jié)紊亂不能自主自身調(diào)節(jié)以濡養(yǎng)支配區(qū)組織而發(fā)生的多樣性病理改變.患者發(fā)病早期癥狀很輕且不明顯,多易忽視,臨床癥...
汪清縣惰輪： ______ 孩子現(xiàn)在1歲半右胳膊不會轉(zhuǎn)動右手大拇指也伸不開;會簡單的語言 記憶力還可以;剛給孩子做了磁共振結(jié)果是腦白質(zhì)軟化癥.
汪清縣惰輪： ______ 病情分析:你好,此病是一典形的脫髓鞘腦病,脫髓鞘腦疾病主要以損害大腦白質(zhì)的植物神經(jīng)并使其調(diào)節(jié)紊亂不能自主自身調(diào)節(jié)以濡養(yǎng)支配區(qū)組織而發(fā)生的多樣性病理改變. 意見建議:治療方案:中西復(fù)合增強免疫,提高人體高病能力,慢性抗炎使炎阻止炎癥再度損害神經(jīng),改善受累神經(jīng)血運以養(yǎng)神經(jīng),調(diào)節(jié)神經(jīng)軟化瘢痕預(yù)防病灶遲發(fā)缺血進一步加重,并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活神經(jīng)才能再生修復(fù)病灶才能阻止病情復(fù)發(fā)恢復(fù)最佳的神經(jīng)功能獲得早日康復(fù),.
汪清縣惰輪： ______ 不能手術(shù),且必須搶時間治療才能控病繼續(xù)惡化導(dǎo)致腦萎縮遲發(fā)癡呆癥和癱瘓.因?qū)Σ∏榱私獠粔?需助詳細說明發(fā)病年齡,發(fā)病時間,發(fā)病準確部位,檢查結(jié)因?qū)Σ∏榱私獠粔?需助詳細說明發(fā)病年齡,發(fā)病時間,發(fā)病準確部位,檢查結(jié)果(原始磁共震照片),現(xiàn)病情詳細癥狀,曾做過的治療,越細越好,這對病情分析定性、評估及治療有很大的幫助,看能否幫你.
