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卟啉病（porphyrin）是由於血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病. 早期卟啉前體ALA,PBG升高的卟啉病,可損害神經,出現(xiàn)多種癥狀,如腹痛,肌無力,後者可發(fā)展為肌麻痺.推測神經癥狀的發(fā)病機制有過多血紅素中間產物在神經系統(tǒng)作用,或神經系統(tǒng)缺乏血紅素合成.但ALA和其他血紅素代謝產物未證明有神經毒性,病人神經組織未發(fā)現(xiàn)有血紅素缺乏.確切發(fā)病機制還不清楚. 發(fā)作時癥狀可持續(xù)數(shù)小時，數(shù)天或數(shù)周或更長，是由於對神經系統(tǒng)作用，皮膚不受影響。 腹痛最常見，其嚴重程度可被誤診為急腹癥。其他腹部癥狀包括噁心，嘔吐，便秘和腹瀉。麻痺性腸梗阻可引起腹脹。腹部癥狀是由於對內臟神經的作用。同樣膀胱亦可受累，可見有尿瀦留，尿失禁，排尿困難和尿頻。因為沒有炎癥，故腹部壓痛和反跳痛不明顯，體溫正常或略高。因此，體征不如癥狀明顯。 心動過速，高血壓，出汗，煩躁不安常見。這可能是由於作用於植物神經系統(tǒng)及兒茶酚胺釋放入血過多所致。運動神經病變常見，尤其是長期發(fā)作或病情嚴重時，表明運動神經軸突受到損傷。肌肉無力常始於肩部和手臂，可涉及到任何運動神經元，包括顱神經。可出現(xiàn)嚴重麻痺，呼吸功能不全，死亡少見。可出現(xiàn)震顫和癲癇。其他中樞神經系統(tǒng)癥狀包括精神障礙，如易激動，幻覺。由於下丘腦的病變，不適當ADH分泌可導致水瀦留和低鈉血癥，可引起癲癇。在幾天內病情可好轉，但嚴重肌無力可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，特別是延誤診治時。高血壓可持續(xù)存在，可能與腎臟受損有關。慢性肝臟異常常見，存在無法解釋的肝細胞癌發(fā)病率升高。 卟啉病可根據(jù)特異酶缺乏來準確分類.其他根據(jù)臨床特徵來分類,有臨床實用性但互相有重疊交叉.急性卟啉病引起神經癥狀,往往是間歇性的；皮膚卟啉病引起皮膚光敏感.急性間歇性卟啉病,ALA脫水酶缺乏卟啉病,遺傳性糞卟啉病和肝卟啉病組成急性卟啉病.遲發(fā)性皮膚卟啉病,遺傳性糞卟啉病,肝卟啉病,紅細胞生成性原卟啉病,先天性紅細胞生成性卟啉病和肝紅細胞生成性卟啉病組成皮膚卟啉病.肝性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自肝臟；紅細胞生成性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自骨髓. 中醫(yī)認為，卟啉病的腹痛原因早期多與氣鬱有關，進一步發(fā)展由氣及血，可由出血、瘀血引起劇烈腹痛，後期因氣血耗傷而出現(xiàn)氣血虧虛之象。 [中醫(yī)對卟啉病的病因病機是怎樣認識的？] (1)肝氣鬱結 卟啉病的發(fā)病與情志關係頗大。中醫(yī)認為，肝為將軍之官，性動而主疏洩。若情志抑鬱或急躁暴怒皆能傷肝，肝失調達，疏洩不利，氣阻絡痺。由於氣機阻滯，腹氣不通，不通則痛，因而出現(xiàn)腹痛。 (2)瘀血停著 氣鬱日久，血流不暢，逐漸積滯而成瘀血，阻塞脈絡而發(fā)生腹痛，亦即蓄血證。這種腹痛的特點是「每痛有處不行移者是也」。 卟啉病在婦女中的發(fā)病率較高，產後多見，與瘀血有關。《婦人大全良方》說：「產後小腹作痛，由惡露凝結，或外寒相搏，若久而不散，必成血瘀而脈不調。」 (3)濕熱蘊結 部分卟啉病患者除有腹痛外還同時出現(xiàn)黃疸，這與濕熱有關。濕熱產生的原因可分為感受濕熱外邪和飲食不節(jié)兩個方面。 濕熱之邪，入侵人體內阻中焦，郁而不達，使脾胃運化失常，濕熱交蒸於肝膽，致使肝失疏洩，膽汁外溢，浸漬於肌膚，下注膀胱，使身目小便俱黃。 飲食不潔，酗酒過度，或饑飽無常，皆能傷脾敗胃，以致運化功能失常，濕濁內生。不正常的卟啉代謝產物當屬濁邪之列，濕邪郁而化熱，濕熱熏蒸於肝膽，膽汁不循常道，浸染肌膚而發(fā)黃。 (4)氣血虧虛 卟啉病日久不愈，耗傷氣血而致氣血兩虛，則又可進一步加重腹痛。這類腹痛在古籍裡也有記載，如《景岳全書》說：「氣血虛寒，不能營養(yǎng)心脾者，最多心腹痛證，然必以積勞積損及憂思不遂者，乃有此病，或心脾肝腎，氣血本虛，而偶犯寒氣及飲食不調者，亦有此證。」再如《諸病源候論》說：「虛勞者，髒氣不足，復為風邪所乘，邪正相干，冷熱搏擊，故心腹俱痛。」

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混合型卟啉病 癥狀體征?
對于皮膚光敏癥狀的患者，需注意避免日曬，減少紫外線暴露，以避免加重癥狀。治療上，可能需要對癥處理腹部和神經系統(tǒng)癥狀，如使用止痛藥緩解疼痛、抗焦慮藥物治療焦慮等。重要的是，診斷和治療應由專業(yè)醫(yī)生進行，以確保正確識別和有效管理此病。總之，卟啉混合型卟啉病是一種復雜多變的疾病，癥狀可能涉及多個...

血卟啉病血卟啉病中醫(yī)治療
其成分包括靈脂、當歸、川芎等，旨在活血祛瘀、行氣止痛。該方劑的主治包括膈下瘀阻氣滯，形成痞塊，痛處固定，臥姿時腹墜，以及腎瀉久瀉等癥狀。在臨床應用上，根據(jù)病情輕重調整用藥量，輕者少量服用，重者多服，癥狀緩解后即可停藥。以上治療方法主要源于中醫(yī)經典著作《醫(yī)林改錯》卷上。

卟啉癥是種什么病?
卟啉病是一種影響血紅素生成的疾病，血紅素負責血液的紅色，并在體內參與氧氣傳輸。約有8種卟啉病，通常由家族遺傳異常基因引起。常見類型包括遲發(fā)性皮膚卟啉病、急性間歇性卟啉病、紅細胞生成性原卟啉病。每種類型引起的癥狀不同，可大致分為急性癥狀和皮膚性癥狀。急性卟啉病如急性間歇性卟啉病，可能持續(xù)...

血卟啉病、吸血鬼?
血卟啉病的治療需要個體化，根據(jù)患者的癥狀和病情嚴重程度進行調整。例如，對于嚴重溶血性貧血，可能需要進行脾切除手術。而對于急性發(fā)作，靜脈滴注高糖液可以迅速緩解癥狀。此外，血紅蛋白補充是治療血卟啉病的重要手段，可以顯著改善患者的生活質量。靜脈注射血紅蛋白和血漿置換也是有效的治療方法，可以緩解急...

肝性卟啉病疾病癥狀
混合型或變異型肝性卟啉病發(fā)病年齡多在10～30歲，臨床表現(xiàn)綜合了上述兩型的特點。南非中年白人中的一種顯性遺傳肝性卟啉病，來源于一個從荷蘭移民去的白人家族。成年期發(fā)病除腹部癥狀、神經癥狀外，還有皮膚對光敏感病變。皮膚對光敏感輕微，偶爾出現(xiàn)皰疹。皮膚病變?yōu)殚g歇性，有時是唯一的臨床癥狀。部分...

卟啉病是什么病
卟啉病是一種先天性紅細胞卟啉代謝異常引起的疾病，是一種常染色體隱性遺傳性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷或濃度降低，導致了卟啉代謝障礙，過多的卟啉在血液中沉積，引起了皮膚病變、消化系統(tǒng)病變以及神經系統(tǒng)的癥狀。皮膚病變最為明顯，過多的卟啉沉積在患者的皮膚，經陽光照射以后，發(fā)生對陽光過敏的癥狀。...

小兒急性間歇性卟啉病治療和預后
小兒急性間歇性卟啉病的治療與預后是一個復雜且多方面的問題。當兒童出現(xiàn)急性發(fā)作時，首先需糾正水、電解質紊亂，適當限制水分攝入，補充鈉鹽。這一措施有助于緩解其他臨床癥狀。治療中應特別注意藥物的選擇，水合氯醛、嗎啡或哌替啶等藥物能有效緩解疼痛或煩躁等神經系統(tǒng)癥狀。部分患兒通過服用氯丙嗪能減輕...

卟啉病是一種什么病?要具體的癥狀和治療方法!
[中醫(yī)對卟啉病的病因病機是怎樣認識的？] (1)肝氣鬱結 卟啉病的發(fā)病與情志關係頗大。中醫(yī)認為，肝為將軍之官，性動而主疏洩。若情志抑鬱或急躁暴怒皆能傷肝，肝失調達，疏洩不利，氣阻絡痺。由於氣機阻滯，腹氣不通，不通則痛，因而出現(xiàn)腹痛。 (2)瘀血停著 氣鬱日久，血流不暢，逐漸積滯而成...

紅細胞天生性原卟啉病是怎么回事?
患者一般無全身癥狀。少數(shù)有畏寒發(fā)熱、惡心等不適。治療：β胡蘿卜素對本病有效。用藥后雖然血漿和紅細胞內原卟啉水平無明顯變化但對日光耐受性增加，故認為β胡蘿卜素能淬滅激發(fā)狀態(tài)的活性氧自由基，阻斷光敏反應或與卟啉有相同的最大吸收光譜而起屏障作用。一般口服，服藥后可能會發(fā)生皮膚黃染，無其他...

卟啉病有哪些癥狀
卟啉病是一種由于常染色體遺傳性的酶的缺陷，引起的血紅素合成障礙疾病，由一些藥物誘因，還有常染色體顯性或隱性遺傳所造成。發(fā)病經常發(fā)生在青春期、月經期的時候，容易復發(fā)。獲得性的患者常繼發(fā)于酒精性肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝癌、溶血性貧血等疾病。由于血紅素合成途徑中特異性的酶缺乏，導致卟啉代謝紊亂...

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逯往17795946833： 什么是皮膚卟啉病 - 尋醫(yī)問藥網 - xywy.com
大興區(qū)余弦： ______ 一般情況下,皮膚卟啉病是一種皮膚病,具體內容如下:皮膚卟啉病是一種紫色的疾病.這是一種皮膚疾病.最普遍的情況是4-6歲的孩子.不是傳染性疾病,治愈的幾率很小,因此要盡早發(fā)現(xiàn),盡早治療,避免病情惡化.如果是皮膚卟啉病,2-5天后,患者會出現(xiàn)皮膚紅腫,皮膚變脆,經常搔癢,會加重病情.可以通過服用煙酰胺和維生素E來改善癥狀.

逯往17795946833： 遲發(fā)性皮膚卟啉病是什么病? - 尋醫(yī)問藥網 - xywy.com
大興區(qū)余弦： ______ 問題分析:你好,根據(jù)你描述的這種情況來看你現(xiàn)在出現(xiàn)這種表現(xiàn)有可能是身體出現(xiàn)了局部的遲發(fā)性的皮炎對于這種情況已經形成了一些水泡更應該及時的進行一些調整和治療打的肌膚炎癥加重造成炎癥和感染的現(xiàn)象的發(fā)生.意見建議:給你的建議就是,針對你的這種情況,這種皮膚炎癥注意好皮膚的一些清潔和衛(wèi)生并且也可以適當?shù)貞靡恍┕逄赜幸欢ǖ恼{理和緩解的作用避免吃辛辣刺激性的食物.

逯往17795946833： 卟呤病屬于血液病嗎?如果不是,那么又屬于哪種病? -
大興區(qū)余弦： ______ 是卟啉病.卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引...

逯往17795946833： 混合型卟啉病該如何診斷檢查?
大興區(qū)余弦： ______ 外周血診斷:診斷該病的最重要的依據(jù)是尿中存在著大量ALA及PBG.剛解出的尿顏... 遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能.原因不明的神經功能紊亂,...

逯往17795946833： 血卟啉病急性間歇型是怎樣的?
大興區(qū)余弦： ______ 急性間歇型血卟啉病較為多見,為常染色體顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致.這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少,由此而發(fā)生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強,結果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多.

逯往17795946833： 我是個皮膚卟啉病患者我這個病是從我祖父那邊遺傳下來的生來就讓我煩?
大興區(qū)余弦： ______ 卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病.臨床表現(xiàn)又稱紫質病,分遺傳性和獲得性兩大類,主要為光敏性皮炎、腹痛和神經精神障礙.主要累及神經系統(tǒng)和皮膚.可口服羥氯喹治療,必 要時也可采用放血療法.可口服β胡蘿卜素降低光敏感.

逯往17795946833： 為什么總喜歡燒東西比如衛(wèi)生紙,塑料袋,這是不是有什么心理疾病 具體點,別說廢話,比如去看醫(yī)生,什么這是心理疾病,我知道是有病,具體是什么病,... -
大興區(qū)余弦： ______[答案] 1 情緒壓抑2 燒東西,隱含的寓意是事物消失,是否說明你內心有什么特別厭惡的事情,通過這樣一種方式宣泄出來3 作業(yè)本,看來你年紀不大,是學習壓力太大還是面臨情感問題?還是和家長關系緊張?還是有件什么事情一直壓抑在...

逯往17795946833： 求翻譯 漢翻英 1.這是比較嚴重的疾病,你要積極配合治療 2.具體情況用英語我也不是講得很清楚.求翻譯 漢翻英1.這是比較嚴重的疾病,你要積極配合治療2.... -
大興區(qū)余弦： ______[答案] 1. This is a pretty/rather (bad) serious illness/disease, you should get involved (more) in your treatment (positively). (括號內可選)即:This is a significant illness, you should get more invovled in your treatment. 2. I couldn't explain/tell/(give out) the detail ...

逯往17795946833： 幫忙寫一篇倡議書最近,孤寡老人張奶奶病了,需要得到別人的幫助.請你以自己的名義寫一份倡議書,倡議全班同學都來幫助張奶奶.注意內容要具體,格式... -
大興區(qū)余弦： ______[答案] 倡議書 班內同學: 最近,孤寡老人張奶奶病了,需要得到別人的幫助.老吾老以及人之老,幼吾幼以及人之幼.我們班學生是最有愛心的,希望全班同學伸出關愛之手,幫幫張奶奶渡過難關.在此,我先謝謝同學們了! XXX 年 月 日

逯往17795946833： 卟啉病是什么病? -
大興區(qū)余弦： ______ 卟啉癥的嚴重患者形似吸血鬼,