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    雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生的治療措施

    雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態(tài)征。主要由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過(guò)程中所必需的酶存在缺陷,致使皮質(zhì)激素合成不正常。多數(shù)病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過(guò)多,故臨床上出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退,伴有女孩男性化,而男孩則表現(xiàn)性早熟,此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。治療:1、及早應(yīng)用氫化可的松或強(qiáng)的松。2、應(yīng)堅(jiān)持終身服藥。3、手術(shù)治療。
    雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)是一組由于腎上腺皮質(zhì)激素合成過(guò)程中酶的缺陷所引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳病,引起男性化者又稱腎上腺性征異常綜合征。典型的CHA發(fā)病率約為10/10萬(wàn),而非典型的發(fā)病率約為典型的10倍,并有種族特異性.
    雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生早期診斷絕對(duì)必要。合理的治療為給予糖皮質(zhì)激素,即每晚11時(shí)口服地塞米松0.5~ 1.5mg矯正缺失,抑制ACTH分泌。對(duì)嚴(yán)重的低鹽綜合征患者氟氫可的松有助于維持血壓和體重,可用0.05~0.3mg,依病情嚴(yán)重程度及年齡大小而定。
    發(fā)育以后,可采用手術(shù)使陰道與尿道分開(kāi),并使陰道口于會(huì)陰部的正常位置上,如陰蒂經(jīng)常勃起,可考慮陰蒂切除。慎重給予雌激素或出生后即用藥調(diào)節(jié)可使假兩性畸形患者維持女性外觀并改善其心理狀態(tài)。



    雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生的治療措施
    雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)是一組由于腎上腺皮質(zhì)激素合成過(guò)程中酶的缺陷所引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳病,引起男性化者又稱腎上腺性征異常綜合征。典型的CHA發(fā)病率約為10\/10萬(wàn),而非典型的發(fā)病率約為典型的10倍,并有種族特異性.雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生早期診斷絕對(duì)必要。合理的治療為給予糖...

    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療方案有哪些
    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療方案有哪些?早期診斷絕對(duì)必要。合理的治療為給予糖皮質(zhì)激素,即每晚11時(shí)口服地塞米松0.5~1.5mg矯正缺失,抑制ACTH分泌。對(duì)嚴(yán)重的低鹽綜合征患者氟氫可的松有助于維持血壓和體重,可用0.05~0.3mg,依病情嚴(yán)重程度及年齡大小而定。發(fā)育以后,可采用手術(shù)使陰道與尿道分開(kāi),并...

    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥怎么治療
    對(duì)于先天性腎上腺增生癥的治療,首先該病是比較少見(jiàn)的疾病,又叫做腎上腺生殖器綜合征,或者腎上腺變態(tài)癥,是常染色體隱性遺傳性疾病,一個(gè)家庭成員一般只出現(xiàn)同種類型的缺陷。在臨床上比較多見(jiàn)的是21-羥化酶缺陷和11β-羥化酶缺陷,兩個(gè)病加起來(lái)占95%左右,其它疾病非常少見(jiàn)。無(wú)論是21-羥化酶缺陷還是...

    腎上腺增生如何治療
    由于造成腎上腺增生病因不同,引起激素分泌異常不一樣,治療的方法也不同,具體如下:1、先天性腎上腺皮質(zhì)增生:由先天遺傳因素造成,由于酶缺乏,合成腎上腺糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素缺乏,明確診斷以后,要使用糖皮質(zhì)激素替代治療;2、特發(fā)性醛固酮增多癥:導(dǎo)致腎上腺增生,使用醛固酮拮抗劑,抑制過(guò)高的醛固酮,...

    先天性皮質(zhì)增生癥怎么治療
    先天性皮質(zhì)增生癥治療方法介紹如下,急癥的處理,嚴(yán)重失鹽型患兒有脫水,循環(huán)衰竭時(shí)應(yīng)積極搶救,方法如下:一、要輸液,輸葡萄糖鹽水,輸液過(guò)程中禁用含鉀的溶液,可輸血漿。二、糖皮質(zhì)激素、氫化可的松靜脈點(diǎn)滴。三、醋酸去氧皮質(zhì)酮可以肌肉注射。四、有高鉀危象時(shí)可靜脈碳酸氫鈉或者是鈣劑。五、糖皮質(zhì)...

    腎上腺增生的治療方法有哪些
    一般來(lái),腎上腺增生分為腎上腺皮質(zhì)增生和腎上腺髓質(zhì)增生。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過(guò)程中所必須的酶存在缺陷,導(dǎo)致皮質(zhì)激素合成不正常。多數(shù)病例腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素不足,而雄性激素分泌過(guò)多。因此,臨床上常會(huì)出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退,伴有女孩男性化,...

    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-OHD的治療
    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-OHD是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病,涉及腎上腺激素的合成和調(diào)節(jié)。治療主要聚焦于補(bǔ)充外源性糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素。在胚胎期,即在腎上腺開(kāi)始產(chǎn)生類固醇的6-7周,通過(guò)補(bǔ)充皮質(zhì)激素,可以有效阻止女性胎兒向男性化發(fā)展,從而提升生活質(zhì)量。治療應(yīng)在妊娠3-6周開(kāi)始,使用地塞米松,每日劑量...

    男嬰兒腎上腺皮質(zhì)增生
    腎上腺皮質(zhì)增生癥,一種先天性腎上腺皮質(zhì)功能異常的疾病,涉及激素合成過(guò)程中的酶缺陷。一旦發(fā)現(xiàn)此病癥,應(yīng)立即采取治療措施。首選藥物治療,包括氫化可的松或強(qiáng)的松。手術(shù)治療也可作為選擇。重要的是,患者需終身服藥,以維持穩(wěn)定狀態(tài)。此病癥需在醫(yī)生指導(dǎo)下,根據(jù)患者的具體情況選擇合適的治療方案。藥物治療有...

    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(失鹽型),請(qǐng)問(wèn)應(yīng)怎么治療,服什么藥最好?_百度...
    回答:病情分析: 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥目前主要是糖皮質(zhì)激素替代治療進(jìn)而改善患者應(yīng)激能力,對(duì)篩查出的這個(gè)疾病的患兒不管是否有腎上腺危象癥狀和體征,都應(yīng)立即開(kāi)始治療若失鹽表現(xiàn)重與性分化異常,應(yīng)立即靜滴5%葡萄糖鹽水,內(nèi)加氫化可的松或醋酸可的松進(jìn)行治療的 意見(jiàn)建議:如果治療及時(shí)且適當(dāng),效果較好,可獲得正常...

    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥如何治療?
    先天性腎上腺皮質(zhì)增生最嚴(yán)重的病例為鹽皮質(zhì)激素缺乏。在新生兒可因脫水、低血容量、低血壓和循環(huán)衰竭,出生后數(shù)天死亡。如能及時(shí)發(fā)現(xiàn),肌注ll-去氫皮質(zhì)酮(2.5-5.0毫克\/日)加靜滴生理鹽水有可能維持生存,癥狀緩解后可改用口服9α-氟氫可的松(0.05毫克\/平方米體表面積),作為維持治療。&6'(0d;...

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